Liquen plano, Liquen escleroso y atrófico. Estomatitis aftosa y enfermedad de Behçet

Liquen plano

El liquen plano es una enfermedad dermatológica consistente en una erupción papular, prurítica, inflamatoria, de curso crónico que afecta a la piel y mucosas. Los cambios clínicos y histológicos son característicos de esta enfermedad, pudiéndose presentar con diversas formas clínicas. El liquen plano afectanda a 1,5-5% de los pacientes de consultas externas de un servicio de dermatología. Es de causa desconocida, existen datos que muestran que el liquen plano representa una reacción autoinmune, mediada por los linfocitos T y dirigida contra los queratinocitos basales que expresan autoantígenos en su superficie que han sido modificados  por diversas causas como son infecciones virales(hepatitisC), medicaciones, alergenos de contacto, neoplasias internas. Esta reacción de los linfocitos T contra los autoantígenos modificados por los agentes externos se vería seguida de la reacción cruzada frente autoantígenos previamente ignorados dando lugar a una perpetuación de la reacción autoinmune mediada por los linfocitos T que caracteriza el liquen plano. La lesión clínica elemental cutánea es la existencia de una pápula poligonal, brillante, con una depresión central cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas que se conocen como estrías de Wickham. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica afectando a las caras extensoras de las extremidades, especialmente en las muñecas, región lumbar, cara lateral de cuello y área genital. La mayor parte de los pacientes refieren un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de unas semanas. El prurito suele ser muy intenso. El liquen plano, al igual que la psoriasis, desarrolla el fenómeno de Koebner, siendo frecuente el desarrollo de nuevas lesiones en áreas de rascado o traumatismo. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento dejando una hiperpigmentación residual que es más intensa en fototipos de piel IV, V y VI. Existen muchas variantes clínicas de liquen plano que varían con relación a la zona de aparición y su morfología que están resumidas en la tabla 1. La forma más frecuente con afectación cutánea o liquen plano clásico es el descrito previamente y puede presentar variantes morfológicas desarrollando lesiones anulares y lineales. La forma anular, se observa en un 10% de los pacientes, se caracteriza por la formación en anillo de lesiones de liquen plano. La forma lineal o zosteriforme es más infrecuente, desarrollando lesiones que siguen las áreas metamerales. Otros patrones de presentación constituyen el liquen plano pilar, ungueal y el liquen plano oral.

Tabla 1
Formas clínicas de liquen plano

Liquen plano clásico

Lesiones papulares en áreas de extensión, pruriginosas dejando hiperpigmentación residual. Puede presentarse con lesiones anulares o lesiones lineales.

Liquen plano pilar

Áreas de alopecia cicatricial. Puede observarse en ausencia de lesiones cutáneas

Liquen plano ungueal

Estriaciones longitudinales de la uña y formación de pterigion. Puede observarse en ausencia de lesiones cutáneas

Liquen plano oral

Reticular

Lesiones eritematosas con patrón reticular blanquecino

Erosivo

Áreas eritematosas ulceradas con patrón reticular en los bordes

Atrófico

Áreas de atrofia afectando principalmente a encías

Liquen plano oral o de mucosas: El liquen plano oral es una enfermedad inflamatoria frecuente que causa una morbilidad significativa, que afecta con mayor frecuencia a la mucosa yugal, pero pueden afectar a la lengua, encías, paladar, tracto gastro-intestinal, mucosa genital, vaginal, vesical, laringe y conjuntivas. Se han descrito 3 formas de presentación clínica: forma reticular, forma erosivaforma atrófica. La forma reticular, la más frecuente, se caracteriza por el desarrollo de lesiones blanquecinas, reticulares, entrelazadas, formando una red, que por lo general afectan de forma simétrica a ambas caras de la mucosa yugal, pudiendo afectar a cualquier localización de la mucosa e incluso al borde bermellón de los labios. Esta forma reticular es con frecuencia asintomática, siendo un hallazgo casual durante el examen clínico. La forma erosiva es la que produce más síntomas, se caracteriza por áreas de diversos tamaños, erosivas, con úlceras superficiales cubiertas por una pseudomembrana, en el borde las erosiones es posible observar el patrón de eritema reticulado. La forma erosiva afecta con mayor frecuencia la porción posterior de la boca y las caras laterales de la lengua. La forma atrófica de liquen plano oral suele afectar a la mucosa gingival desarrollando placas atróficas que producen síntomas tras el contacto con ciertos alimentos y en la limpieza oral.  Los pacientes con liquen plano oral tienen con frecuencia afectación extraoral, un 15-20% tienen lesiones cutáneas de liquen plano y en un 25% de mujeres se detectan lesiones a nivel de la mucosa vulvar o vaginal. La afectación genital en el varón es menos frecuente. Se ha asociado el liquen plano oral con el desarrollo de neoplasias orales, con una frecuencia de entre 1 y 5%, pero esta asociación tampoco esta bien establecida.

Liquen plano ungueal: en el 10% de los pacientes existe afectación de las uñas, demostrándose por una perdida del brillo normal de la uña, con presencia de canales en la uña y perdida de la cohesión normal de el tercio distal de la uña. Existe un síndrome que afecta característicamente a los niños y que se denomina distrofia de las 20 uñas, caracterizado por la existencia de cambios distróficos en las 20 uñas o traquioniquia que se asocia significativamente con la alopecia areata, pero que también se ha visto asociado clínica y histológicamente a liquen plano.

Histología e inmunofluorescencia del liquen plano: Histológicamente el liquen plano se caracteriza por una pápula en la cual existe una hiperplasia epidérmica en dientes de sierra con hiperqueratosis ortoqueratósica e hipergranulosis, con una vacuolización marcada de la capa basal, y un infiltrado inflamatorio en banda en la unión dermo-epidermica que como ya hemos comentado está compuesto principalmente de linfocitos T. En la unión dermo-epidérmica es posible observar la formación de hendiduras conocidas como espacios de Max-Joseph, así mismo se observan numerosos cuerpos eosinofilos que se conocen como cuerpos eosinofilicos de Civatte. La inmunofluorescencia del liquen plano  se caracteriza por la existencia de depósitos globulares de IgM y menos frecuentemente otras inmunoglobulinas en la unión dermo-epidérmica.

Diagnóstico y Diagnóstico diferencial: La imagen clínica del liquen plano es muy característica, con una pápula liquenoide (5P: Pápulas y Placas, Poligonales, Pruríticas, Pigmentadas) con características histológicas e inmunopatológicas diferenciadas. Clínicamente hay que diferenciar el liquen plano de otras entidades que pueden manifestarse con cambios similares especialmente la psoriasis en gotas, la sífilis secundaria, la pitiriasis rosada de Gibert, las erupciones liquenoides por medicaciones y la enfermedad huésped contra injerto. En todos los casos la historia clínica, el examen dermatológico y la realización de biopsia y exámenes complementarios será suficiente para establecer el diagnóstico.

Tratamiento del liquen plano: El liquen plano suele presentar una buena respuesta terapéutica a los corticoides tópicos o sistémicos, cuando se utilizan por vía oral, la dosis recomendada oscila alrededor de 0,5 mg/kg/día de prednisona.  Otros tratamientos utilizados incluyen la hidroxicloroquina, PUVA y en casos severos ciclosporina. En situaciones de liquen plano erosivo pueden utilizarse otros inmunosupresores sistémicos.

Liquen escleroso y atrófico: El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad inflamatoria, de causa desconocida, de probable base autoinmune, que afecta principalmente a la dermis papilar y se caracteriza por el desarrollo de pápulas y placas blanquecinas con aspecto cicatricial, que con frecuencia presentan áreas de equimosis.  En el varón suele afectar al glande y surco coronal, puede existir afectación del prepucio con formación de un anillo esclerótico e incapacidad de retraer el prepucio (es la causa más frecuente de fimosis adquirida en los varones). Estas lesiones afectando al glande y prepucio reciben la denominación de balanitis xerótica y obliterans. En la mujer puede haber afectación de los labios mayores, menores y región perineal, dando lugar a cicatrices vulvares y del introito vaginal. La afectación cutánea es menos frecuente y se caracteriza por el desarrollo de pápulas de pocos milímetros blanquecinas.

La histopatologia del liquen escleroso y atrófico muestra hiperqueratosis ortoqueratósica, atrofia epidermica con desaparición de las crestas epidérmicas interpapilares y degeneración hidropica de la capa basal. El hallazgo más característico es la homogeneización y edema de la dermis con desaparición de las fibras elásticas. El tratamiento incluye la administración tópica o intralesional de corticoides. En varones se puede realizar una circuncisión

Enfermedad del injerto contra huésped (EICH/GVHD): La enfermedad injerto contra huésped se define por el conjunto de manifestaciones clínicas y patológicas en un receptor de un trasplante de médula ósea o de células madre alogénicas en el cual fenómenos inmunológicos específicos y no específicos dan lugar a hallazgos característicos. La EICH  está inducida y mantenida por las células inmunocompetentes del donante que especialmente atacan a los tejidos epiteliales con una proliferación rápida como son el hígado, tractogastrointestinal y piel. En relación al tiempo de presentación la EICH se ha dividido en la fase aguda y en la fase crónica. La fase crónica se ha subclasificado en una forma más epitelial o liquenoide y una forma predominantemente dermica o esclerodermiforme. Los trasplantes de progenitores hematopoyéticos alogénicos (Trasplante en el que el donante es otro individuo de la misma especie, HLA idéntico o solo parcialmente compatible) son en la actualidad un tratamiento importante de las neoplasias hematológicas, ciertas enfermedades genéticas y neoplasias sólidas, habiéndose observado un aumento del 300% en su utilización en los últimos 20 años. Sin embargo, a pesar del tratamiento inmunosupresor, más del 50% de los receptores desarrollan la enfermedad injerto contra huésped. Esta enfermedad tiene tres  tres fases. La fase I se inicia cuando se administra a los pacientes el regimen de preparación que produce un daño queratinocítico en un medio proinflamatorio que induce a las células presentadoras de antígenos a expresar moléculas coestimuladoras y aumentar los niveles de moléculas de HLA de clase I y II en su superficie. La fase II se inicia tras la infusión de las células madre hematopoyéticas alogénicas, y en ese momento las células dendríticas presentadoras de antígenos del huésped dan lugar a la activación de las células T del donante y a la producción de citocinas de clase Th1 (IFN, IL-2) y en la fase III las células T citotóxicas del donante intervienen en la necrosis/apoptosis de los quetratinocitos.  En la fase aguda aguda  la piel es el órgano que se afecta en mayor proporción y de forma más precoz, desarrollándose entre la semana 2 y 6 post trasplante un ras morbiliforme macular,foliculocentrico,  que inicialmente afecta a palmas y plantas, región auricular y con frecuencia a musosas. Las manifestaciones cutáneas pueden evolucionar hacia la afectación generalizada y desarrollo de lesiones de eritrodermia a tipo necrolisis epidérmica tóxica, clasificándose en relación a su extensión estadio . La EICH crónica puede presentarse de novo o tras haber padecido la fase aguda y afecta a la piel y al hígado. Las lesiones cutáneas se dividen en lesiones liquenoides(con desarrollo de lesiones papulares violáceas y descamativas) y lesiones esclerodermiformes (caracterizadas por desarrollo de áreas cutáneas escleróticas). Las lesiones liquenoides, más precoces, afectan a piel y mucosas y consisten en lesiones similares al liquen plano con afectación de la mucosa oral, cutánea y menos frecuentemente ungueal. Las lesiones  esclerodermiformes, más tardías, pueden manifestarse en relación a la profundidad de la afectación en lesiones  a tipo liquen escleroso y atrófico ( con afectación de tronco, cuello y áreas genitales) , lesiones morfeiformes ( con desarrollo de placas induradas afectando a porción inferior del tronco) y lesiones a tipo fasceitis eosinofilica (afectación de entremidades caracterizado por el inicio brusco de dolor y edema  con cambios  a tipo celulitis). A pesar de la morbilidad que la enfermedad injerto contra huésped causa su presencia también se ha asociado con efectos beneficiosos ya que las células T del donante ejercen  un efecto de injerto contra leucemia/tumor destruyendo las células malignas residuales, lo que hace que en pacientes con enfermedad residual se utilicen las infusiones de linfocitos del donante para tratar de eliminar la leucemia residual.

Estomatitis aftosa:

El término de afta significa úlcera. Una afta es una ulcera oral dolorosa debida a una perdida de continuidad de la mucosa oral. El desarrollo de aftas o úlceras orales es un hallazgo clínico muy común, es la patología inflamatoria más frecuente de la mucosa oral. La aftas pueden clasificarse de diversos modos según su duración, tendencia a las recidivas, morfología o asociaciones, clasificaciones que son útiles de cara al diagnóstico.

Las aftas pueden clasificarse en agudas o crónicas según si duran más o menos de 6 semanas (Tabla 2). Las úlceras orales crónicas, que duran más de 6 semanas, nos han de hacer plantear enfermedades inflamatorias o tumorales como el liquen plano, el penfigo, penfigoide, lupus eritematoso o cáncer oral -primario o metastásico-.  Las úlceras agudas, que son las consideradas bajo el concepto de estomatitis aftosa se caracterizan clínicamente por ser lesiones ulceradas, redondas u ovales cubiertas de una membrana grisácea y rodeadas de un halo eritematoso, afectando principalmente a la mucosa no masticatoria. Las úlceras agudas pueden ser clasificadas según su morfología y en relación a su evolución. Morfológicamente las aftas orales  se clasifican en aftas minor, major y herpetiformes. (Tabla 3).

Tabla 3
Características de las aftosis recidivantes

Tipo de aftosis

Prevalencia

Numero

Tamaño

Duración
(días)

localización

Cicatriz

Aftosis minor

80%

Escasas

<10 mm

4-14

Anterior

Infrecuente

Aftosis major

10%

Escasas

10 mm

>30

Anterior posterior

Frecuente

Aftosis herpetiforme

10%

Múltiples

<1-2 mm

<30

Posterior y anterior

Infrecuente

La forma minor es la más frecuente, consiste en ulceraciones únicas o múltiples de pequeño tamaño, menores de 1 cm, de superficie amarillenta y borde eritematoso, las aftas suelen ser dolorosas y curan en menos de 10 días sin dejar cicatriz. 

En la forma major las úlceras pueden ser de uno a varios centímetros, profundas, pueden afectar a cualquier zona de la mucosa oral, incluyendo labios y orofaringe, suelen tener un curso crónico de varias semanas de duración, acompañándose de adenopatías inflamatorias, esta forma de aftosis major también se ha denominado "aftosis de Sutton" o periadenitis mucosa necrótica recidivante. Esta forma major suele tardar más en curar y generalmente deja una cicatriz residual. La tercera forma es la aftosis herpetiforme, en la cual las aftas son de pequeño tamaño y agrupadas recordando las lesiones producidas por el virus del herpes, sin que este tenga que ver en la patogénesis de las lesiones

Las aftas agudas pueden ser clasificadas según su evolución en brotes aislados o recurrentes. Las aftas agudas como hallazgo aislado pueden ser debidas a traumatismos, medicaciones, causas iatrogénicas o infecciones.

Una causa frecuente de úlceras orales agudas es el origen traumático bien por la utilización de dispositivos dentales mal ajustados como por quemaduras por alimentos muy calientes. Las infecciones especialmente víricas debidas a virus del herpes simple tipo I es también un origen frecuente de la aparición de aftas orales agudas

Cuando se observa la presencia de úlceras orales, con cualquier morfología, que cursan a brotes repetidos con una frecuencia variable, se clasifica dentro de las ulceraciones orales recurrentes. La estomatitis aftosa recurrente puede ser debida a traumatismos, infecciones (infección por virus del herpes simple),  neutropenia cíclica o clasificarse bajo el concepto de estomatitis aftosa recurrente. La causa más frecuente de ulceraciones agudas recurrentes son los traumatismos por dispositivos dentales mal ajustados. Las infecciones recidivantes por virus del herpes simple tipo I es otra de las causas frecuentes de este tipo de ulceraciones. La neutropenia cíclica es una causa rara de ulceraciones recidivantes, suele acompañarse de afectación sistémica, mal estado general, fiebre y es posible detectar en los brotes de ulceraciones orales la asociación con una neutropenia que por lo general es de menos de 500 neutrofilos por mm3. Cuando se presentan brotes repetidos de ulceras orales en los que se ha descartado las causas anteriores se clasifica dentro del concepto de estomatitis aftosa recurrente.

Tabla 4. Aftas orales agudas

Episodios aislados

Traumatismos

protesis dentales mal ajustadas

Quemaduras

Medicaciones

Antiinflamatorios, quimioterapia

Iatrogenia

Quimioterapia

Radioterapia

Infecciones

Bacterianas: gingivoestomatisis ulceronecrotizante aguda, sifilis, tuberculosis, gonorrea

Viricas: herpes simple I y II, Virus varicela-Zoster, EBV, Coxkackie, rubeola

Tabla 5. Estomatitis aftosa recurrente

Simple

Compleja

frecuente

brotes aislados

3-6 brotes al año

Pocas lesiones

Escaso dolor

corta duración

curan rápidamente

afectan solo a la cavidad oral

Infrecuentes

Brotes aislados o de forma contínua

persistentes

Lesiones escasas o múltiples

Lesiones ulceradas continuamente

Curan lentamente

Intenso dolor

Pueden asociar lesiones genitales

La estomatitis aftosa recurrente es un hallazgo clinico relativamente frecuente. Su presencia está influenciada por diversos factores que incluyen factores hormonales, geneticos, situaciones de estres, infecciones, inmunológicas y también se ha relacionado con el cese del tabaquismo. La estomatitis aftosa recurrente puede presentarse clínicamente de forma diversa. Las úlceras pueden ser únicas o múltiples y pueden ser de pequeño tamaño (aftosis minor), de gran tamaño (aftosis major) o de distribución herpetiforme, presentando todas ellas el carácter recurrente. La estomatitis aftosa recidivante se clasifica también en simple o compleja en relación con su presentación clínica (Tabla 5)

Las aftosis simples representan la forma más frecuente de presentación con pocas lesiones, que duran entre 1 y 2 semanas y con una baja tendencia a las recidivas. Las formas complejas suelen desarrollar lesiones más numerosas, con tendencia a desarrollar lesiones de forma continuada, dolorosas y que ocasionalmente asocian lesiones genitales o perianales
Enfermedades asociadas: Existen varias enfermedades sistémicas que pueden asociarse al desarrollo de aftosis recidivante y que están resumidas en la tabla 6. La asociación más importante es con la enfermedad de Beçhet, pero también puede asociarse a ulceración vulvar, a enteropatía por gluten, infección por VIH y síndrome de Reiter.




Tabla 6
Enfermedades sistémicas asociadas a estomatitis aftosa recidivante

Ulceración vulvar aguda

Brote agudo de aftas orales y vulvares asociadas con frecuencia a una gastroenteritis infecciosa como enterocolitis tuberculosa, fiebre tifoidea, enterocolitis por yersinia

Síndrome MAGIC

Úlceras orales y genitales e inflamación articular

Síndrome PFAPA

Síndrome esporádico, de causa desconocida, caracterizado por el desarrollo de de brotes de fiebre alta (perioid fever) de pocos días de duración, mal estado general, aftas faringo-amigdaliitis y adenopatías cervicales. Afecta a niños de menos de 5 años, con un crecimiento y desarrollo normal desapareciendo espontáneamente en la mayoría de los casos en un periodo de unos años sin dejar secuelas.

Aftosis asociada a infección por VIH

Las aftas suelen ser de mayor tamaño, aparecen en pacientes con CD4 menor de 100 cel/mL.

Déficit hematológico

Existen algunos pacientes que son deficitarios en hierro, ácido fólico, zinc, B1B2B6B12, mejorando las lesiones tras los suplementos vitamínicos

Enfermedad inflamatoria intestinal

Las úlceras orales pueden presentarse antes o en el curso de una EII siendo simples o complejas

Enteropatía por gluten

Pacientes con enteropatía por gluten pueden también tener déficit de absorción de vitaminas

Síndrome de Reiter

Uretritis, artritis, conjuntivitis y aftas orales

Enfermedad de Behçet

Enfermedad sistémica que asocia aftas orales y genitales y afectación ocular en forma de uveítis o iritis. Suele asociar otras manifestaciones cutáneas como eritema nodoso o lesiones cutáneas acneiformes.

Enfermedad de Behçet

Enfermedad multisistémica que afecta predominantemente a varones jóvenes caracterizada por la presencia de aftas orales, úlceras genitales, afectación ocular (uveitis) y lesiones cutáneas. Fue descrita en 1937 por el dermatólogo turco Hulusi Behçet. La causa de la enfermedad de Behçet no está bien establecida. Los pacientes con la enfermedad de Behçet presentan  diversas alteraciones  vasculares (con vasculitis y trombosis) y autoinmunes con  alteraciones en la función de los polimorfonucleares neutrófilos (con acúmulos de neutrófilos en ausencia de infección, aumento de enzimas lisosomales) y alteración en la función linfocitaria.



Tabla 7
Características de la enfermedad de Behçet

Ulceras orales

Están presentes en todos los pacientes con Behçet. Son únicas o múltiples, redondeadas u ovales, cubiertas de una escara necrotica o grisácea, similares a la estomatitis aftosa recurrente. Los pacientes con enfermedad de Behçet suelen tener más aftas y con mayor frecuencia afectan al paladar blando y orofaringe.

Ulceras genitales

presentes en el 57-90% de pacientes. Predominantemente en escroto y vulva

Lesiones oculares

Están presentes en el 30-70% de pacientes. En un 20% pueden ser la forma de presentación. Uveítis anterior o posterior, iridociclitis, oclusión de vasos retinianos, neuritis óptica

Lesiones cutáneas Se observan en el 80% de pacientes.  Incluyen lesiones de foliculitis, lesiones acneiforme, eritema nodoso (30%), Tromboflebitis superficial (50%)

Patergia

La patergia describe la hiperreactividad a los traumas. Se desencadena tras la inyección  de agugas (20G) de forma subcutánea (3 mm) con lectura a las 48 horas. El desarrollo de una pápula o pústula se considera positiva.

Lesiones articulares

Artralgias y artritis asimétrica

Afectación del Sistema nervioso central

Afecta al 5-10% de pacientes. Hemiplejia, encefalopatía, accidente vascular transitorio

Afectación gastrointestinal

Afecta al 2-30% de pacientes, suele presentarse en las fases tardías de la enfermedad. Vómitos, dolor abdominal, ulceración terminal del colon

Afectación vascular

La mayor parte de manifestaciones de la enfermedad de Behçet son debidas a vasculitis de pequeño vaso. Pero tambíen puede haber afectación de gran vaso venoso y arterial, con el desarrollo de trombosis, aneurismas, flebitis, artritis, trombosis venosas profundas periféricas. El desarrollo de aneurismas pulmonares es una causa importante de muerte presentandose clínicamente como hemóptisis.

Enfermedad Renal Presentes en el 1-29% de los pacientes. Se presenta con edema y alteraciones bioquímicas


Tabla 8
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Beçhet

Aftas orales recidivantes

Aftosis minor, major o herpetiforme, observadas por el médico en al menos 3 ocasiones durante un período de un año

Además de este criterio ha de tener al menos dos de los siguientes

Aftas genitales recidivantes

Aftas genitales o sus cicatrices observadas por el médico o el paciente

Afectación ocular

Uveítis anterior, posterior o presencia de células en el vítreo mediante el examen con lámpara de hendidura; o vasculitis retiniana observada por el oftalmólogo

Afectación cutánea

Eritema nodoso observado por el paciente o el médico, lesiones pápulo-pustulosas o nódulos acneiformes observados por el médico en pacientes pasada la adolescencia y que no estén bajo tratamiento con corticoides

Test de patergia positivo

Leído por el médico a las 24-48 horas

Estos criterios son aplicables en ausencia de otra causa clínica

 

Manifestaciones clínicas:  El desarrollo de aftas orales suele ser la manifestación inicial y se observa en todos los pacientes en el curso de la enfermedad. Clínicamente las aftas de la enfermedad de Behçet son similares a las de la aftosis recidivante, redondas u ovales, de borde eritematoso y cubiertas de una membrana amarillenta, suelen durar unos 10 días curando sin dejar cicatriz pero presentando una mayor tendencia a presentar un mayor número y con más recidivas. Las lesiones genitales suelen se similares afectando al pene y escroto en el varón y a la vulva en la mujer. La afectación ocular es la manifestación inicial en el 10% de los pacientes, pero en general aparece tras años de aftas recurrentes, puede afectar a la úvea y a la retina. Es característico el desarrollo de hipopion (presencia de pus en la cámara ocular anterior). La afectación ocular más grave es la retiniana con oclusión de los vasos retinianos que se visualiza mediante la realización de una angiografia con fluoresceina.

Otras lesiones cutáneas incluyen el eritema nodoso,  nódulos acneiformes, pseudofoliculitis, lesiones a tipo pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet , púrpura palpable o de patergia (lesiones de vasculitis pustulosa en áreas de inyección). La enfermedad de Behçet puede asociar  otras manifestaciones sistémicas (Tabla 7) con lesiones oftalmológicas,  articulares (monoartritis de grandes articulaciones), digestivas (dolor abdominal, diarrea, perforación),  neurológicas (meningitis, meningoencefalitis, déficits motores y alteraciones psiquiátricas) y vasculares(con desarrollo de aneurismas y trombosis). La afectación oftalmológica es la causa de morbilidad más importante en los pacientes con enfermedad de Behçet. El hallazgo más frecuente es el desarrollo de uveitis posterior pero también pueden desarrollar uveitis anterior e hipopion, glaucoma y cataratas. La afectación vascular puede darse en todos los territorios vasculares y afectar a vasos de diferentes calibres. El estudio histológico de las lesiones vasculares de la enfermedad de Behçet demuestra vasculitis con o sin trombosis y necrosis, con grados variables de inflamación, lo que en algunos casos sugiere el diagnóstico de un estado de hipercoagulabilidad. El diagnóstico de la enfermedad se realiza en base a unos criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet están resumidos en la tabla 8. Sin embargo se debe ser cauteloso a la hora de establecer el diagnóstico de enfermedad de Beçhet dada las implicaciones pronósticas que tiene y la agresividad de los tratamientos. El desarrollo de lesiones genitales no es suficiente para establecer el diagnóstico de enfermedad de Behçet ya que algunos pacientes pueden presentar aftas bipolares (orales y genitales) sin llegar nunca a desarrollar la enfermedad de Behcet. En los casos en los que el diagnóstico sea complicado de establecer es útil determinar la presencia del HLA-B51 y de los niveles séricos de IgD que con frecuencia están elevados en los pacientes con enfermedad activa

Tratamiento de la estomatitis aftosa: Las aftas orales aisladas, asociadas a pequeños traumatismos generalmente curan espontáneamente  o con la aplicación de antisépticos tópicos en una semana. El tratamiento de la aftosis múltiple recidivante incluye la aplicación tópica de corticoides, anestésicos, nitrato de plata y solución de clorhidrato de tetraciclina de 50 mg/ml,  la aplicación de un gel de lidocaina en las lesiones dolorosas antes de las comidas. En los casos de enfermedad de Behçet o aftosis major o complejas el tratamiento puede ser complicado pudiéndose utilizar la aplicación tópica o intralesional de corticoides, colchicina oral o dapsona. Recientemente se ha descrito la utilidad de las aplicaciones tópicas de un gel de sucralfato sódico en los casos de aftosis oral y genital asociado a enfermedad de Behçet. En casos con marcada afectación y resistentes a otros tratamientos la administración de talidomida oral es muy eficaz y bastante segura. Sin embargo dados los importantes efectos teratogénicos de esta medicación debe utilizarse con extrema precaución y nunca, en mujeres en edad reproductiva, también debe vigilarse la afectación neurológica que puede producir esta medicación.



Tabla 9. Posibilidades terapéuticas de las aftosis complejas y enfermedad de Behçet

Tratamientos dietéticos: evitar comida dura, nueces, bebidas ácidas, carbonicas, alcohólicas. Evitar pasta dental conteniendo  lauril sulfato sódico

topicos

 

anestésicos locales, antisépticos, cauterización local, antibióticos tópicos, sucralfato y corticoides locales.

sistémicos

Corticoides, colchicina, sulfonas,  Pentoxifilina azatioprina, metotrexate, sulfonas

Talidomida, anti TNF

 

casos per a discussió a classe  test

 

www.uv.es/derma  Dr. Víctor Alegre de Miquel
 
  bibliografia

  1. liquen plano001

  2. liquen plano 002