clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel-Hill


Tabla 5 Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill
Vasculitis		Definición
Vasculitis de vaso de gran tamaño: vasculitis afectando a arterias de gran tamaño con mayor frecuencia que otras formas de vasculitis. Los vasos de gran tamaño incluyen la aorta y su ramas. Cualquier tamaño de arteria puede estar afecto.
	Arteritis de células gigantes.	Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática
	Arteritis de Takayasu	Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años
Vasculitis de Vaso de mediano tamaño: vasculitis con afectación predominante de arterias de mediano tamaño que incluyen las arterias viscerales más importantes y sus ramas. Cualquier tamaño de arteria puede esar afectado. Son frecuentes el desarrollo de aneurismas y estenosis.
	Poliarteritis nodosa (PAN)	Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. No asociada anticuerpos contra el citoplasma de los neutrofilos (ANCA)
	Enfermedad de Kawasaki	Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño: Vasculitis con afecttación predominante de vasos de pequeño tamaño definidos como arterias, arteriolas, capilares y venulas intraparenquimatosas. Pueden afectarse artias y venulas de mediano calibre.
	Vasculitis asociada a ANCA	vasculitis necrotizante, con pocos o sin depositos de inmunocomplejos afectando a vasos pequeños (capilares, venulas, arteriolas, y pequeñas arterias), asociadas a ANCA contra la mieloperoxidas (MPO) o contra la proteinasa 3 (PR3). No todos los pacientes tienen ANCA. Debe añadirse un prefijo indicando la reactividad. MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA-neg.
	Poliangeitis microscópica	Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritis pulmonar. No existe inflamación granulomatosa.
	Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)	Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio superior e inferior y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
	Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Síndrome de Churg-Strauss)	Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia
	Vasculitis por inmunocomplejos	Vasculitis con depositos de inmunoglobulinas y/o complemento en la pared de vasos de pequeño calibre. Glomerulonefritis frecuente.
	Enfermedad anti membrana basal glomerular (anti-GMB)	Vasculitis afectando a capilares glomerulares, pulmonares o ambos con depósitos en membrana basal glomerular de autoanticuerpos anti GMB. La afectación pulmonar causa hemorragia y la afectación renal causa glomerulonefritis con necrosis y crecimiento extracapilar (crescents)
	Vasculitis crioglobulinémica	Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo y nervios periféricos se afectan con frecuencia.
	Vasculitis IgA (Púrpura de Schonlein-Henoch)	Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia a artralgias y artritis.
	Vascultis urticarial hipocomplementemica HUC) (vasculitis anti C1q)	Vasculitis acompañada por urticaria y hipocomplementemia afectando a vasos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas) y asociada con anticuerpos anti C1q. Son frecuentes la presencia de glomérulo nefritis, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva y inflamación ocular.
Vasculitis de vaso variable		vasculitis sin predominio por un tipo de vaso que puede afectar a vasos de cualquier calibre (pequeño, mediano o gran vaso)y tipo (arterias, venulas o capilares). Los dos ejemplos incluyen la enfermedad de Behçet y el síndrome de Cogan.
	Enfermedad de Behçet	Vasculitis afectando a pacientes con enfermedad de Behçet que puede afectar a arterias o venas. La enfermedad de Beh´çet se caracteiza por aftas orales y/o genitales acompañadas de síntomas inflamatorios cutaneos, oculares, articulares, gastrointestinales, y/olesiones inflamatorias en el sistema nervioso central. Pueden ocurrir vasculitis de pequeño vaso, tromboangeitis, trombosis, arteritis, y aneurismas arteriales
	Síndrome de Cogan	Vasculitis que se desarrolla en enfermos con el síndrome de Cogan. El síndrome de Cogan se caracteriza por inflamacion ocular incluyendo queratisis intersticial, uveitis y epiescleritis, e inflamación del oido interno incluyendo sordera sensorioneural y disfunción vestibular. Las manifestaciones vasculíticas pueden incluir arteritis (afectando a vasos de pequeño, mediano o gran calibre) aortitis, aneurisma de aorta y valvulitis aortica y mitral.
Vasculitis de un único órgano (SOV)		Vasculitis en arterias o venas de cualquier tamaño afectando a un único órgano, sin hallazgos que indiquen que es una expresion limitada de una vasculitis sistémica. El órgano afecto y el tipo de aso deben ser incluidos en el nombre (vgr: vasculitis cutánea de pequeño vaso, vasculitis testicular, vasculitis del SNC). La vasculitis puede ser unifocal o multifocal. Algunos pacientes con SOV desarrollarán otras manifestaciones que requerirán definir de nuevo el caso como una forma de vasculitis sistémica.