Tabla 5 Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill

Vasculitis

Definición

Vasculitis de vaso de gran tamaño

Arteritis temporal

Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática

Arteritis de Takayasu

Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años

Vasculitis de Vaso  de mediano tamaño

Poliarteritis nodosa (PAN)

Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas

Enfermedad de Kawasaki

Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.

Vasculitis de vaso de pequeño tamaño

Granulomatosis de Wegener

Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.

Síndrome de Churg Strauss

Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia

Poliangeitis microscópica

Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis pulmonar. 

Vasculitis por Hipersensibilidad (Vasculitis leucocitoclástica cutánea)

Púrpura de Schonlein-Henoch

Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis.

Vasculitis crioglobulinémica esencial

Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.

Angeitis cutánea leucocitoclástica

Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis