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Tabla 5 Clasificación
de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill
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Vasculitis |
Definición |
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Vasculitis de vaso
de gran tamaño |
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Arteritis temporal |
Arteritis granulomatosa de la
aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales
de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal.
Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con
frecuencia a polimialgia reumática |
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Arteritis de Takayasu |
Inflamación granulomatosa
de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50
años |
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Vasculitis de Vaso
de mediano tamaño |
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Poliarteritis nodosa
(PAN) |
Inflamación necrotizante
de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o
o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas |
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Enfermedad
de Kawasaki |
Arteritis con afectación
de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome
mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia.
Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia
a niños. |
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Vasculitis de vaso
de pequeño tamaño |
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Granulomatosis de
Wegener |
Inflamación granulomatosa
con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante
de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas
y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante. |
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Síndrome de
Churg Strauss |
Inflamación granulomatosa
rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando
asma y eosinofilia |
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Poliangeitis microscópica |
Vasculitis necrotizante con pocos
o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño
(capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante
afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente
la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis pulmonar. |
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Vasculitis por Hipersensibilidad
(Vasculitis leucocitoclástica cutánea) |
Púrpura de Schonlein-Henoch |
Vasculitis con depositos inmunes
de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente
a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis. |
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Vasculitis crioglobulinémica
esencial |
Vasculitis con depósitos
inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares
venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero.
La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia. |
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Angeitis cutánea leucocitoclástica |
Vasculitis cutánea aislada
sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis |