1.Las ampollas de las enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas se caracterizan por:

Histológicamente la ampolla se forma en el estrato espinoso
El signo de nikolski es positivo
Son ampollas flácidas que se rompen con facilidad
El signo de Auspitz es positivo
Son ampollas tensas, de tamaño variable que suelen durar más de 24 horas

hemidesmosoma
placa desmosomal
membrana basal
fibras de anclaje
espacio intercelular

desmogleina 1
desmogleina 3
desmocolina
Colageno IV

4.Cual es la técnica más utilizada para demostrar la presencia de anticuerpos fijados en el unión dermo-epidérmica de una biopsia procedente de un paciente con una enfermedad ampollosa autoinmune?

Hematoxilina eosina y tinción de PAS
Inmunofluorescencia directa
Inmunofluorescencia indirecta
Inmunofluorescencia indirecta en piel separada
Inmunoprecipitación

5.Cual es la técnica más utilizada para demostrar la presencia de anticuerpos circulantes en el suero de pacientes con una enfermedad ampollosa autoinmune?

Determinación de anticuerpos anti ENA
Inmunofluorescencia directa
Inmunofluorescencia indirecta
Inmunofluorescencia indirecta en piel separada
Elisa

6.¿A que nivel cutáneo se produce la separación tras la incubación de un fragmento de piel en una solución de cloruro sódico 1 molar?

en la unión del estrato córneo y granuloso
en la unión dermo-hipodérmica
en la unión entre el estrato espinoso
a nivel de la lámina lúcida
a nivel de la superficie de los queratinocitos

Dermatosis ampollosa IgA lineal
Dermatitis herpetiforme
Penfigoide ampolloso
Pénfigo vulgar
Herpes gestationis

8-Cual de las siguientes entidades no desarrolla ampollas subepidérmicas

Penfigo foliaceo
Penfigoide cicatricial
Herpes gestationis
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis IgA lineal infantil
Epidermolisis ampollosa adquirida

9-¿En cual de las siguientes enfermedades ampollosas se observa histológicamente el desarrollo de acantolisis?

Penfigo vulgar
Penfigoide cicatricial
Herpes gestationis
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis IgA lineal infantil
Epidermolisis ampollosa adquirida

10-En cual de las siguientes enfermedades ampollosas podemos esperar un  test de Tzanck positivo?

Penfigo eritematoso
Penfigoide cicatricial
Herpes gestationis
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis IgA lineal infantil
Epidermolisis ampollosa adquirida

La localización de las ampollas es a niveles altos de la epidermis
Los anticuerpos antisustancia celular son predominantemente de clase IgM
Afecta esclusivamente a pacientes por encima de los 70 años
un 25% de pacientes debutan con lesiones orales
La imagen histológica diagnostica es la de una espongiosis eosinofílica

12-¿En cual de las siguientes formas de pénfigo la ampolla se produce a un nivel más superficial

Penfigo vulgar
Penfigo paraneoplásico
Penfigo vegetante de newman
Penfigo vegetante de Hallopeau
Penfigo foliáceo

13-Que enfermedades ampollosas muestran una inmunofluorescencia positiva con un patrón a nivel de la sustancia intercelular y también a nivel de la unión dermo-epidérmica?

A)Penfigo paraneoplásico
B)Penfigo eritematoso
C)Dermatitis ampollosa IgA lineal
D)A y B
E)Ninguna de ellas

14-¿Cual de las siguientes características es cierta en relación con el pénfigo paraneoplásico?

Las lesiones se inician generalmente en base de cuello con marcada ulceración
La afectación mucosa es rara
La afectación cutánea inicialmente afecta a zonas de traumatismos y adopta una imágen a tipo eritema multiforme
El desarrollo de una estomatitis refractaria a los tratamientos es generalmente el primer signo de la enfermedad
La neoplasia subyacente más frecuente es el carcinoma pulmonar

15-¿cual de las siguientes neoplasias se asocia con más frecuencia al pénfigo paraneoplásico?

A)Carcinoma pulmonar en varones
B)Carcinoma de mama en mujeres
C)A y B son ciertas
D)Timoma
E)Linfoma no Hodgkin

16-¿Cual de las siguientes afirmaciones es falsa en relación con el penfigoide ampolloso?

Las ampollas subepidérmicas del penfigoide curan sin dejar cicatriz
Afecta predominantemente a personas mayores de 60 años
Las lesiones orales raramente son la primera manifestación de la enfermedad
El infiltrado inflamatorio de la biopsia es de predominio polimorfonuclear neutrofilico
Un 70% de pacientes tiene anticuerpos circulantes

17-¿En que enfermedad ampollosa es frecuente el desarrollo de sinblefaron y ceguera?

Penfigoide cicatricial
Penfigoide ampolloso
Penfigo vulgar
Penfigo foliáceo
Penfigo paraneoplasico

18-¿Cual de las siguientes afirmaciones es falsa en relación al Herpes Gestationis?

Suele desarrollarse  en el tercer trimestre del embarazo o en el período postparto
La afectación de las mucosas es muy infrecuente
La inmunofluorescencia directa muestra el depósitos de C3 en la unión dermo-epidérmica y menos frecuentemente IgG
En la inmunofluorescencia indirecta sólo un 20% de los pacientes muestra IgG anti membrana basal
La mayoría de niños de madres con herpes gestationis presentan lesiones cutáneas en el momento del naciemiento, pero son de caracter transitorio

19-¿Cual de las siguientes enfermedades se caracteriza por el depósito de IgA granular en la dermis papilar?

Penfigoide ampolloso
Penfigoide cicatricial
Herpes gestationis
Dermatitis herpetiforme
Ninguna de ellas

20-Los anticuerpos antiendomisio

Se han relacionado con el desarrollo de miositis inflamatoria en pacientes con pénfigo
Su nivel se relaciona con los niveles de IgA circulante
Se relacionan con el desarrollo de lesiones cutáneas en enfermos con dermatitis herpetiforme
Se observan en pacientes con dermatitis herpetiforme y en pacientes con la enfermedad ampollosa IgA lineal
son útiles para controlar la dieta en enfermos con dermatitis herpetiforme

21-¿Cual de las siguientes afirmaciones es falsa en relación con la dermatitis herpetiforme?

Afecta de forma simétrica a las caras extensoras de las extremidades
Presenta una alta asociación a enteropatía por gluten
La instauración de una dieta libre de gluten produce una rápida resolución de la sintomatología con desparición del prurito en 48-72 horas
El prurito acompañante a las lesiones es en ocasiones la sintomatología más importante
Histológicamente se caracteriza por la formación de abscesos de polimorfonucleares en las papilas dérmicas

22-Consulta un niño por el desarrollo de múltiples ampollas tensas de base eritematosa, afectando predominantemente al pliegue inguinal , axilar y base de cuello, de 3-4 semanas de evolución. ¿cual sería su diagnóstico de sospecha?

Penfigoide ampolloso
Penfigoide cicatricial
Varicela
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis IgA lineal

23-En cual de las siguientes enfermedades la administración de sulfonas es uno de los tratamientos de primera elección

A)Penfigoide ampolloso
B)Penfigoide cicatricial
C)Herpes gestationis
D)Dermatitis herpetiforme
E)B y D son ciertas

24-¿Cual de las siguientes enfermedades ampollosas requiere una dosis de prednisona más alta para su control?

Penfigoide cicatricial
Penfigo vulgar
Penfigoide ampolloso
Herpes gestationis
Dermatosis IgA lineal

25-Al realizar la técnica de inmunofluorescencia en piel separada mediante la incubación con cloruro sódico 1 Molar, se detectan la presencia de anticuerpos dirigidos contra la porción epidérmica de dicha piel. Ante que enfermedad nos encontramos?

Penfigoide ampolloso
Penfigoide cicatricial
Epidermolisis bullosa adquirida
Dermatitis herpetiforme
Penfigo eritematoso

26. Ante una paciente de24 años, con un pénfigo vulgar extenso, que no responde a las dosis habituales de corticoides orales presentando además efectos secundarios por estos, ¿que tratamiento adyuvante cree más indicado?

Corticoides intralesionales
Ciclofosfamida
Metotrexate
Azatioprona
Sales de oro

27-¿en que enfermedad ampollosa autoinmune se detectan anticuerpos dirigidos contra la desmogleina 3?

Penfigo vulgar
Penfigo foliaceo
Penfigo paraneoplásico
Penfigoide cicatricial
Dermatosis ampollosa IgA lineal

28.¿Que enfermedad ampollosa autoinmune se observa con más frecuencia en ciertas áreas de sudamérica y brasil?

Penfigo vulgar
Pénfigo foliáceo
Penfigo paraneoplásico
Penfigoide cicatricial
Dermatosis ampollosa IgA lineal

Dermatitis herpetiforme
Lupus eritematoso ampolloso
Penfigo paraneoplásico
Penfigoide cicatricial
Dermatosis ampollosa IgA lineal

30-¿en que enfermedad ampollosa autoinmune se detectan anticuerpos dirigidos contra la desmogleina 1?

Penfigo vulgar
Penfigo foliaceo
Penfigo paraneoplásico
Penfigoide cicatricial
Dermatosis ampollosa IgA lineal

 31-¿en que enfermedad ampollosa autoinmune se detectan anticuerpos dirigidos contra las desmoplaquinas I y II?

Penfigo vulgar
Penfigo foliaceo
Penfigo paraneoplásico
Penfigoide cicatricial
Dermatosis ampollosa IgA lineal

Penfigo vulgar
Penfigo foliaceo
Penfigo paraneoplásico
Penfigoide cicatricial
Dermatosis ampollosa IgA lineal

 Caso clínico 1: Un varon de 50 años consultó por un cuadro de eritema atípico y pigmentación en extremidades. Unos años antes habia sido diagnosticado de leucemia mieloide aguda (clasificación FAB, MO) y habia sido tratado mediante trasplante de médula ósea de un donante HLA compatible.En el día 11 tras el trasplante el paciente desarrollo papulas eritematosas difusas en manos y antebrazos, consistentes con el diagnóstico de enfermedad injerto contra huesped (GVHD, grado II). El paciente también desarrolló diarrea en relación con la GVHD y fue tratado con prednisolona (0,5 mg/Kg). En el dia 73 tras el trasplante los síntomas desaparecieron, pero en el día 208 desarrolló eritema atípico con pigmentación central en tronco y extremidades, y en el dia 361, desarrollo algunas ampollas tensas en las áreas eritematosas (Figura 1) Se practico una biopsia de una ampolla (Figura 2) y se hicieron técnicas de inmunofluorescencia directa (Figura 3).

Caso clínico 2: Un niño de 5 años consultó al hospital por una historia de múltiples ampollas de 1 semana de evolución que inicialmente afectaron a la ingle y genitales y que progresivamente fueron afectando a tronco y miembros. El paciente fue inicialmente tratado con aciclovir oral y floxacilina sin respuesta. El paciente no referia ninguna antecedente previo de infeccion de vias respiratorias altas, infecciones virales, medicaciones o vacunaciones. El examen clínico mostró las imágenes que se observan en la figura 1, realizandose biopsia para histología (Figura2 ) y para inmunofluorescencia directa (Figura 3).