Resumen
Se presenta una niña de 9 años en la cual un extenso quiste óseo aneurismático de la mandíbula provocó gran destrucción ósea y reabsorción radicular de los dientes vecinos. Por el rápido crecimiento clínico y las características radiológicas de la lesión se planteó el diagnóstico diferencial de malignidad. El defecto quirúrgico fue reconstruido con hueso autólogo de cresta iliaca. La paciente no tuvo problemas estéticos o funcionales, y no se observaron recurrencias tras 8 años de seguimiento.SUMMARY
A case is described in which an aneurysmal bone cyst of the mandible in a 9-year-old girl caused extensive destruction of bone and root reabsorption of the associated teeth. The differential diagnosis with malignancy was considered in view of the rapid growth of the lesion and its radiological characteristics. The surgical defect was reconstructed with autogenous bone from the iliac crest. The patient presents no functional or esthetic problems, and no recurrence has been observed over the 8 years of follow-up.Introducción
El quiste óseo aneurismático (QOA) es una lesión benigna intraósea compuesta de espacios cavernosos rellenos de sangre, de tamaños variables, sin recubrimiento endotelial, asociados con tejido conectivo fibroso conteniendo células gigantes multinucleadas y tejido osteoide. Clinicamente el lado afecto de los maxilares aumenta de tamaño y muestra una discreta inflamación. Radiográficamente, la lesión puede aparecer como una radiotransparencia simple o presentarse con un patrón de burbujas o celdillas de abejas, uni o multilocular, bien delimitado (1,2). Gran variedad de enfermedades locales y sistémicas pueden manifestarse como lesiones radiotransparentes de los maxilares. Signos como un rápido crecimiento, nódulos cervicales indurados, bordes poco definidos radiológicamente, destrucciones de la cortical y reabsorciones radiculares son de mal presagio, aunque no siempre implican malgnidad. Hay muy pocos casos descritos de QOA que por sus manifestaciones clínicas y radiográficas simulen una lesión maligna (3) o por su extensión se realizaran resecciones quirúrgicas amplias con reconstrucciones mandibulares (2,4). Este trabajo describe un QOA, que se manifestó como un proceso agresivo cuyas características clínicas y radiológicas sugerían malignidad, y que requirió una resección quirúrgica y posterior reconstrucción mandibular debido a su gran tamaño.Caso clínico
Se trata de una niña de 9 años de edad que presentaba una tumefacción del ángulo mandibular de tres meses de evolución (Fig. 1), sin dolor local, ni signos inflamatorios. A la exploración se apreciaba una tumoración en la región del ángulo y rama ascendente mandibular, de unos 6 cm de longitud, que producía abombamiento en el fondo del vestíbulo lingual. No era dolorosa a la presión. La piel y mucosa próximas a la tumoración eran normales. Se apreciaron dos adenopatías cervicales de 0,5 y 1 cm de diámetro, duras, elásticas y fácilmente desplazables. La radiografía panorámica extraoral reveló una lesión osteolítica en el ángulo mandibular, de contornos irregulares, que había reabsorbido las raices del segundo molar inferior izquierdo y destruido el ángulo mandibular (Fig. 2A). Se realizó una arteriografía por vía femoral y mostró una vascularización normal. Una biopsia por vía intrabucal dió el diagnóstico histológico de granuloma reparativo de células gigantes. Se decidió una enucleación y curetage de la lesión mediante abordaje extraoral. Tras incisión subángulomandibular se accedió a la tumoración, que estaba bien encapsulada, ocupando desde el segundo premolar hasta el cóndilo y la apófisis coronoides, que estaban preservados. Tras realizar preligadura de la arteria carótida externa se extirpó la tumoración en bloque, mediante legrado y disección, era de consistencia carnosa. Quedó una cortical ósea muy fina que se fracturó con las maniobras quirurgicas y obligó a hacer un injerto de cresta iliaca en el ángulo y rama ascendente, con osteosíntesis a cóndilo y región parasinfisaria. El nervio alveolar inferior apreció desplazado por el tumor y fue preservado. La figura 2b muestra la buena evolución a los 2 años, la mandíbula es estrecha, pero el margen inferior está restaurado. El estudio histológico mostró un tejido fibroconectivo denso dotado de una población de células gigantes en su interior (Fig. 3). De forma focal, existían dilataciones quísticas vasculares de diferentes tamaños, de tipo aneurismático, las cuales estaban cercadas por un tejido fibroso denso, desprovisto de revestimiento endotelial, con presencia de células gigantes. Asimismo, focos de tejido osteoide, y en ocasiones con calcificaciones en el interior. El estudio histológico de las adenopatías reveló una inflamación crónica inespecífica. La paciente fue controlada durante 8 años, sin que existiese sintomatología o recidivas; no tuvo problemas estéticos o funcionales.Discussión
Los quistes óseos aneurismáticos (QOAs) son pseudoquistes debido a que no tienen recubrimiento epitelial. Aunque han sido propuestas varias teorías etiopatogénicas, la causa de estas lesiones no está aclarada. Se han descrito como neoplasias, anomalías del desarrollo o respuestas a traumatismos (4). El QOA puede ocurrir como un proceso primario o secundario, y puede ser producido por varios mecanismos. Entre las posibilidades se encuentran anomalías arteriovenosas y traumas o degeneraciones en neoplasias preexistentes (6). Los QOAs son infrecuentes en los huesos faciales, la mayoría de los casos se localizan en regiones molares de la mandíbula y el maxilar superior, son más habituales en mandíbula y afectan al ángulo y a la rama ascendente (5,6). La tumefacción es indolora y manifestada como una asimetría facial (7). Los QOAs habitualmente se presentan como una lesión radiotransparente bien circunscrita con marcada expansión ósea. Se han descrito desplazamientos de los dientes erupcionados (5,6), incluidos (8) o sin erupcionar (9). Excepcionalmente se han referido reabsorciones radiculares (7,10), tal y como sucedió en nuestro caso. El diagnóstico basado únicamente en su imagen radiográfica no puede establecerse, ya que hay otras entidades con apariencia radiológica similar, como ameloblastomas, mixomas, granulomas centrales de células gigantes, quistes odontogénicos, hemangiomas centrales óseos, y también sarcomas odontogénicos (2-4). En nuestro caso, por la gran extensión de la lesión, el rápido crecimiento, la presencia de adenopatías, la importante destrucción ósea, los bordes radiológicos mal definidos y la reabsorción radicular de un molar, se planteó una posible malignidad. Tras la biopsia preoperatoria el diagnóstico histológico fue granuloma central de células gigantes, permitiendo descartar la malignidad del proceso y abordar el tratamiento quirúrgico de la lesión de modo conservador. El análisis histológico de la lesión confirmó el diagnóstico de QOA. La microscopía mostró un estroma fibroso con espacios cavernosos, sin recubrimiento epitelial. Las características microscópicas del QOA son similares en muchos aspectos a los más comunes granulomas centrales de células gigantes multinucleadas, la principal diferencia es la presencia de espacios cavernosos rellenos de sangre en el QOA. Estas lesiones responden favorablemente al tratamiento quirúrgico conservador. Existen muy pocos casos descritos que por su extensión precisaran resecciones quirúrgicas amplias con reconstrucciones mandibulares (2,4). Algunos autores refieren que la cirugía se complicó con una hemorragia masiva, necesitando ligadura de la arteria carótida externa (5), en nuestro caso sólo se realizó la preligadura preventiva. El uso de injerto de cresta iliaca se realizó para reconstruir el contorno mandibular (3,4). No existió recurrencia después de 8 años de seguimiento.Bibliografía
1. Shear M. Aneurysmal bone cyst. In: "Cyst of the oral regions". Third Ed. Oxford, Wright 1992; 179-186.