Los síndromes de cáncer cutáneo hereditario reflejan una predisposición hereditaria a desarrollar tumores malignos. Clínicamente los tumores se desarrollan a edades más tempranas y suelen ser múltiples. La mayor tendencia a desarrollar canceres en estos individuos viene explicada por la teoría de la doble mutación que se basa en que en los canceres esporádicos el gen susceptible de sufrir la mutación (representado por un rectángulo blanco) está intacto en el momento de la fertilización y se requiere que sufra dos fenómenos mutacionales en las células postcigoticas para que se desarrolle el tumor. En los casos de canceres hereditarios, una de las copias del gen susceptible ya presenta una mutación (representado por una X). Consecuentemente todas las células heredadas ya tienen esta primera mutación. Si se produce una segunda mutación (por ejemplo una deleción, representada por el rectángulo oscuro), ya es suficiente para la inactivación parcial o completa del gen de supresión tumoral. Dentro de los síndromes de cáncer hereditario existe un grupo que se caracteriza por desarrollar especialmente canceres cutáneos y que incluye el síndrome del nevus basocelular, el síndrome de melanoma familiar y el xeroderma pigmentoso