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| Inicialmente se clasificaba la EICH en aguda y crónica tomando de forma arbitraria el dia 100 post trasplante para la clasificación entre una y otra forma. Con la introducción de nuevas formas de trasplante pueden observarse formas de EICH aguda más alla del dia 100 post trasplante y asimismo pueden observarse formas crónicas de EICH desarrolladas de forma precoz. |
En la fase aguda se afectan los epitelios de la pie, tracto gastrointestinal y conductos biliares intrahepáticos. Las lesiones cutáneas son bastante características y suelen preceder a las lesiones sistémicas, apareciendo entre los días 15 y 40 posteriores al trasplante. Las lesiones cutáneas consisten en máculas y pápulas eritematosas acompañadas de prurito o sensación de quemazón distribuidas de forma generalizada afectando a región palmo-plantar, orejas, cuello y porción superior del tronco, es característica la observación de eritema periungueal. Las lesiones de la fase aguda pueden ser de intensidad variable pudiendo desarrollar en casos extensos cuadro ampollosos generalizados con un mal pronóstico.
| Clasificación de la EICH aguda | |
| estadio | lesiones clínicas |
| 1 | rash maculo-papular, eritematoso afectando a <25% de la superficie cutánea |
| 2 | rash maculo-papular, eritematoso afectando a 25-50% de la superficie cutánea |
| 3 | Eritrodemia definida como una afectación de >50% de la superficie cutánea |
| 4 | formación de ampollas espontáneas con signo de Nikolski positivo |
Las lesiones de EICH crónica aparecen posteriormente, entre el dia 60 y 100 y en una primera fase las lesiones cutáneas semejan lesiones de liquen plano -EICH crónica liquenoide-, mientras que en una segunda fase adoptan un aspecto esclerodermiforme. Las lesiones orales del EICH afectan a la mucosa oral, lengua y labios con áreas de atrofia y eritema, así como un patrón liquenoide reticulado. En las formas más graves pueden desarrollarse lesiones ulcerativas.
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| Figura3. Hallazgos clínicos y patológicos de la EICH aguda. EICH
aguda con edema y eritema de la cabeza característico (1), ras
maculopapular diseminado y confluente afectando al tronco (fis 2-4)
Afectación severa de los ojos con formación de costras (fig 5) y
lesiones ampollosas (fig 6) semejando necrolisis epidermica toxica.
Lesiones acrales con márgen bruscos (fig 7-10) y imágenes
histológicas de los cambios característicos mostrando dermatitis
vacuolar de la interfase con marcada aopotosis de los queratinocitos y
la necrosis con linfocitos satélites en las capas basales y suprabasales
(fig 11 y 12). Hausermann P y col. Cutaneous graft versus host disease: a guide for the dermatologist . Dermatology 2008; 216:287-304 |
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| Imagenes de EICH cronica: 1: EICH cronica con
lesiones a tipo morfea características. 2-Lesiones de esclerodermia a
tipo golpe de sable, 3-fasceitis eosinofilica mostrando el signo del
hendidura.4-eritema en cbeza don descamación en un paciene con EICH
aguda tardia sobrepuestoa una EICH crónica. 5-cambios a tipo liquen
plano y manifestaciones a tio pitriaisis rosada en 2 pacientes tras más
de 6 meses tras el trasplante. 7-despigmkentación característica de la
cabeza con imágenes de poiquilodermia semejante al xeroderma pigmentoso.
8-11: lesiones mucosas clasicas a tipo liquen plano, placas
hiperqueratósicas y atróficas de la mucsoa oral, lengua y área genital.
12 y 13: esttriación longitudinal, fragmentación y formación de
pterigium de las uñas. 14 alopecia cicatricial y no cicatricial(15) en 2
pacientes tras la recuperación de la quimoradioterapia. 16-18. Cambios
histológicos característicos con esclerosis superficial y alteracion
vascular, cambios liquenoides característicos y cambios en la
sobreposición aguda/crónica con dermatitis de interfase parcialmente
vacuolar y liquenoide. Hausermann P y col. Cutaneous graft versus host disease: a guide for the dermatologist . Dermatology 2008; 216:287-304 |
