La enfermedad de Kawasaki es la causa más importante de enfermedad cardíaca adquirirla en los niños y es la segunda causa más importante de vasculitis en niños afectando a vasos de mediano calibre. En la mayoria de casos (>85%) se diagnostica en niños menores de 5 años y se observa muy ocasionalmente en mayores de 6 años. La incidencia anual de la enfermedad es variable en áreas europeas se situa en 8 por cada 100000 niños mientras que en razas asiáticas su incidencia sube hasta 218 por cada 100000 niños en japón.
La causa de la enfermedad de Kawasaki no está bien establecida, probablemente desencadenada por una infección viral o una infección bacteriana por activación de superantígenos.
Los niños afectos tipicamente desarrollan un cuadro de fiebre y marcada irritación, de más de 5 días de evolución desarrollando 4 o más de los siguientes criterios
El rash cutáneo es variable con lesiones maculo-papulares bien delimitadas y formas generalizadas. El rash generalmente se inicia en la zona del pañao y se exttiende para afectar al tronco, cara y extremidades. Es característica la afectación de mucosas con presencia de labios muy enrojecidos y con presencia de descamación en su superficie, desarrollo de lengua aframbuesada y eritema faríngeo sin exudados. La afectación cutánea se manifiesta en zonas acras con desarrollo de eritema y edema que afecta a palmas y plantas con descamación de los dedos que se observa 2-3 semanas después del inicio de la fiebre. La linfadenopatía se observa en niños más mayores y consiste en una sola adenopatía de más de 21,5 cm, no fluctuante, firme y discretamente dolorosa.
Si bien pueden afectarse todas las aterias, la afectación de la arteria coronaria es la más frecuente y se observa en un 25% de pacientes y suele ser transitoria. Pueden desarrollarse un anerurisma coronario gigante (diámetro interno de más de 8 mm) que raramente pueden romperse o trombosarse. La mortalidad ´la enfermead de Kawasaki es de entre un 0,08% y el 0,17%.
| BMJ 2009; 338:b1514 |
 Eight month old boy with acute Kawasaki disease |
 Morbilliform rash in young child with Kawasaki disease |
 Membranous desquamation of fingers—a late clinical sign |
 Selective left coronary angiogram showing a giant aneurysm of the anterior descending coronary artery |