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Mecanismo de formación de ampolla en el penfigoide ampolloso. la imagen
de la izquierda ilustra las diferentes proteínas que son los
autoantígenos más significativos en las enfermedades ampollosas
autoinmunes subepidérmicas. En el penfigoide ampolloso, los
autoantígenos más importantes son el BP230 y el BP180 (tipo colageno
XVII). En el penfigoide ampolloso los autoantígenos se acumulan en el
tejido y se unen a los antígenos de la membrana basal. La unión de los
autoanticuerpos patogénicos inician la reacción inflamatoria, incluyendo
la fijación de complemento, y la activación de los leucocitos (vía
FC). Ademas de los granulocitos, los mastocitos contribuyen a la
inflamación de la unión dermo-epidérmica. Los granulocitos activados
liveran radicales de oxigeno reactivos y proteasas, dando lugar al daño
tisular. De forma alternativa los autoanticuerpos de clase IgG reducen
la presencia del antígeno BP180 contribuyendo a la formación de la
ampolla (sin componente inflamatorio). LN332 (laminan, ROS: especies
oxigeno reactivo |
