Tabla II CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGICAS E INMUNOPATOLOGICAS DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Tabla II CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGICAS E INMUNOPATOLOGICAS DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES
Enfermedad	Autoantigeno	Histología	IFD	IFI	IFI Piel separada	Inmunoelectromicroscopía
Pénfigo vulgar	desmogleina 3 puede asociar anticuerpos anti desmogleina 1	Acantolisis suprabasal	IgG/C3 ICS	90% Ac anti ICS IgG utilizando como sustrato el esófago de mono Los Niveles de anticuerpos reflejan la actividad de la enfermedad	No aplicable	Inmunoreactantes en la superficie de los queratinocitos
Pénfigo vegetante	anti desmogleina 1	abscesos eosinofílicos intraepidérmicos
Pénfigo foliáceo	Desmogleina 1	acantolisis sub-intra granular
Pénfigo eritematoso	Desmogleina 1	Acantolisis granular	IgG/C3 ICS y IgG/C3 granular en UDE	100% Ac ICS IgG 20% ANA
Pénfigo herpetiforme	Desmogleina 1	Acantolisis y espongiosis eosinofilica	IgG/C3 intercelular superficial	Ac anti ICS
Pénfigo IgA	Desmocolina 1 (¿?Desmogleina 3)	Pustulosis subcórnea Pustulosis suprabasal Acantolisis escasa	IgA/C3 intercelular	Ac anti ICS de clase IgA
Pénfigo Paraneoplásico	Antígenos de 250, 230, 210, 190 y 170 kDa	Acantolisis suprabasal	IgG/C3 ICS, C3 granular en la unión dermo-epidermica	Ac anti ICS + utilizando como sustrato el esófago de mono y la vejiga de rata
Penfigoide ampolloso	BP230, BP180	Ampolla subepidérmica con numerosos eosinófilos	IgG/C3 Lineal en la UDE (80%) IgM/IgA ocasional	75% anti UDE IgG	Unión en la porción epidérmica	Inmunoreactantes en la lámina lúcida
Herpes gestationis	Antigeno BP 180	Edema y espongiosis exocitosis eosinofílica	100% C3 40%IgG UDE	10% IgG anti UDE 100% factor HG, fijador de complemento	Unión en la porción epidérmica	Depósitos de C3 y IgG en la lámina lúcida
Penfigoide de mucosas	Antígeno del penfigoide ampolloso BP230, BP180, laminina 5, laminina 6.	Ampolla subepidérmica	IgG lineal UDE(80%) IgA(40%)	10% Anti UDE IgG IgA (Forma ocular)	Resultados variables en la porción epidérmica, dérmica o ambas localizaciones de la ampolla	Diversas localizaciones de la membrana basal: hemisdesmosomas, lámina lúcida o lámina densa.
Epidermolisis ampollosa adquirida	proteinas de 290 y 145 kDa del colágeno VII	Amp Subepidérmica infiltrado inflamatorio escaso	IgG/IgM/C3 lineal UDE	25% IgG anti UDE	Unión en la porción dérmica	Inmunoreactantes en la sublámina densa
Dermatitis herpetiforme	Transglutaminasa	Amp.subepidérmica abscesos papilares	100%IgA granular 40% C3/ Fibrinógeno	Antiendomisio en el esófago de mono	No aplicable
Enfermedad IgA lineal adulto	BP230, BP180, 97kDa, colágeno VII	Amp. subepidérmica Infiltrado neutrofílico	80% IgA lineal UDE	20% anti UDE IgA	Unión en la porción epidérmica y en la dermica	Mayoría de pacientes muestran inmunoreactantes en la porción epidérmica, una minoria muestran en la porción dérmica.
Enf IgA lineal infantil	75% anti UDE IgA

Tabla II
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGICAS E INMUNOPATOLOGICAS DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Enfermedad

Autoantigeno

Histología

IFD

IFI

IFI
Piel separada

Inmunoelectromicroscopía

Pénfigo vulgar

desmogleina 3 puede asociar anticuerpos anti desmogleina 1

Acantolisis suprabasal

IgG/C3 ICS

90% Ac anti ICS

IgG

utilizando como sustrato el esófago de mono

Los Niveles de anticuerpos reflejan la actividad de la enfermedad

No aplicable

Inmunoreactantes en la superficie de los queratinocitos

Pénfigo vegetante

anti desmogleina 1

abscesos eosinofílicos intraepidérmicos

Pénfigo foliáceo

Desmogleina 1

acantolisis sub-intra granular

Pénfigo eritematoso

Desmogleina 1

Acantolisis granular

IgG/C3 ICS y IgG/C3 granular en UDE

100% Ac ICS IgG

20% ANA

Pénfigo herpetiforme

Desmogleina 1

Acantolisis y espongiosis eosinofilica

IgG/C3 intercelular superficial

Ac anti ICS

Pénfigo IgA

Desmocolina 1 (¿?Desmogleina 3)

Pustulosis subcórnea
Pustulosis suprabasal
Acantolisis escasa

IgA/C3 intercelular

Ac anti ICS de clase IgA

Pénfigo Paraneoplásico

Antígenos de 250, 230, 210, 190 y 170 kDa

Acantolisis

suprabasal

IgG/C3 ICS, C3 granular en la unión dermo-epidermica

Ac anti ICS + utilizando como sustrato el esófago de mono y la vejiga de rata

Penfigoide ampolloso

BP230, BP180

Ampolla subepidérmica con numerosos eosinófilos

IgG/C3 Lineal en la UDE (80%) IgM/IgA ocasional

75% anti UDE IgG

Unión en la porción epidérmica

Inmunoreactantes en la lámina lúcida

Herpes gestationis

Antigeno BP 180

Edema y espongiosis exocitosis eosinofílica

100% C3 40%IgG UDE

10% IgG anti UDE

100% factor HG, fijador de complemento

Unión en la porción epidérmica

Depósitos de C3 y IgG en la lámina lúcida

Penfigoide de mucosas

Antígeno del penfigoide ampolloso BP230, BP180, laminina 5, laminina 6.

Ampolla subepidérmica

IgG lineal UDE(80%)

IgA(40%)

10% Anti UDE IgG

IgA (Forma ocular)

Resultados variables en la porción epidérmica, dérmica o ambas localizaciones de la ampolla

Diversas localizaciones de la membrana basal: hemisdesmosomas, lámina lúcida o lámina densa.

Epidermolisis ampollosa adquirida

proteinas de 290 y 145 kDa del colágeno VII

Amp Subepidérmica infiltrado inflamatorio escaso

IgG/IgM/C3 lineal UDE

25% IgG anti UDE

Unión en la porción dérmica

Inmunoreactantes en la sublámina densa

Dermatitis herpetiforme

Transglutaminasa

Amp.subepidérmica

abscesos papilares

100%IgA granular

40% C3/ Fibrinógeno

Antiendomisio en el esófago de mono

No aplicable

Enfermedad IgA lineal adulto

BP230, BP180,
97kDa, colágeno VII

Amp. subepidérmica

Infiltrado neutrofílico

80% IgA lineal UDE

20% anti UDE IgA

Unión en la porción epidérmica y en la dermica

Mayoría de pacientes muestran inmunoreactantes en la porción epidérmica, una minoria muestran en la porción dérmica.

Enf IgA lineal infantil

75% anti UDE IgA