Bardhan A, Bruckner-Tuderman L, Chapple ILC, Fine JD, Harper N, Has C, Magin TM, Marinkovich MP, Marshall JF, McGrath JA, Mellerio JE, Polson R, Heagerty AH. Epidermolysis bullosa. Nat Rev Dis Primers. 2020 Sep 24;6(1):78.

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Manifestaciones extracutáneas en la EB.

Las manifestaciones extracutáneas son más frecuentes en formas graves de epidermólisis ampollosa (EB) que en formas más leves. Sin embargo, algunos subtipos específicos pueden presentarse con una enfermedad específica.Por ejemplo, la EB juntural puede presentarse con enfermedad pulmonar intersticial y síndrome nefrótico. La EB simplex puede asociar atresia pilórica. En la EB distrofica recesiva son frecuentes La microstomía, la anquiloglosia y la pseudosindactilia, que refleja el grado y la profundidad de la formación de ampollas, inflamación, cicatrización y fibrosis repetidas.