Tabla 10. Subgrupos de vasculitis leucocitoclástica cutánea

Púrpura de Scholnlein-Henoch

Lesiones cutáneas (100%),  Afectación articular (80%), Afectación gastrointestinal (70%),  afectación renal (45%).Inmunocomplejos circulantes IgA y depositos de IgA en piel.

Urticaria-vasculitis

Lesiones cutáneas en forma de habones, discretamente petequiales que duran 2-3 días. Se ha asociado a LES en donde un 10% de pacientes no tratados desarrollan estas lesiones, asociándose con la existencia de afectación renal. Puede demostrarse la disminución de fracciones del complemento (urticaria vasculitis hipocomplementémica), asociandose a LES y afectación pulmonar.

Vasculitis crioglobulinemica

 

Eritema Elevatum Diutinum

Forma de vasculitis leucocitoclástica de curso crónico, caracterizada por el desarrollo de placas purpuricas y amarillentas localizadas en las áreas de extensión de extremidades. Suele acompañarse de afectación articular y asociarse a otras enfermedades (LES, AR, enfermedad inflamatoria intestinal)

Livedo vasculitis

Se caracteriza por el desarrollo de ulceras en extremidades inferiores con un patrón estrellado. Puede asociarse a diversas enfermedades sistémicas incluyendo Lupus eritematoso. Cuando se asocia a enfermedad cerebrovascular se conoce como síndrome de Sneddon.

Edema agudo hemorragico del lactante

Se caracteriza por el desarrollo de placas eritematosas purpúricas extensas, en escarapela, con marcado componente edematoso y purpúrico

Síndrome de Schnitzler Urticaria-vasculitis asociada a IgM monoclonal y manifestaciones sistemicas en forma de artralgias, adenopatias, visceromegalia