Enfermedad de Kawasaki
El síndrome de Kawasaki es un proceso inflamatorio caracterizado por el desarrollo de fiebre, conjuntivitis, eritema marcado en mucosas, dermatitis maculo-papular en torax y eritema difuso palmo-plantar que evoluciona hacia la descamación. Generalmente el cuadro clínico se acompaña de adenopatías laterocervicales llamativas. Este síndrome se ha relacionado con la presencia de anticuerpos IgM dirigidos contra las células endoteliales (Ac antiendotelio). Este síndrome estaría desencadenado por una infección viral o bacteriana (con activación de superantígenos), las cuales facilitarían el reconociemiento de antígenos endoteliales y la subsiguiente formación de anticuerpos. Estos anticuerpos al reaccionar con el antígeno inducirían una arteritis coronaria y la formación de aneurismas. La complicación más importante es la afectación cardíaca que puede producir pericarditis, infarto de miocardio, aneurismas ventriculares y alteraciones valvulares.Un tercio de los pacientes desarrollan aneurisma de la arteria coronaria.
Imágenes clínicas de un niño de 4 años con los hallazgos característicos de la enfermedad de Kawasaki, incluyendo la conjuntivitis no exudativa bilateral (imagen A), la presencia de labios secos, fisurados y eritematosos asi como una lengua aframbruesada (imagen B), exantema eritema-edematoso afectando a palmas y plantas (imagen C y D) y rash eritematoso en tronco (imagen D) asi como ras descamativo perianal (imagen F). Este paciente también presentaba una linfadenopatia cervical anterior y una piuria estéril pero no otras complicaciones de la enfermedad. El niño se recupero sin secuelas tras recibir tratamiento con aspirina y gamaglobulinas endovenosas.
Kawasaki's
DiseaseTrager J. D.K.
Enfermedad de Kawasaki
Una chica de 14 años de edad que fue diagnosticada de enfermedad de Kawasaki a la edad de 2 años y posteriormente a los 3 años sufrió un infarto de miocardio posterior. Cuando se observo inicialmente a la paciente tenía síntomas de insuficiencia mitral moderados, pero no otros síntomas. La ecocardiografía transtorácica mostró un aneurisma gigante afectando a la arteria coronaria izquierda. Los test de esfuerzo mostraron una depresion del segmento ST en las derivaciones I, II V4 y V5. La ecocardiografia de esfuerzo confirmo la presencia de una isquemia severa, reversible la porción media y distal de la pared anterio, apex, septum dista y pared lateral del ventrículo izquierdo. Una radiografía del tórax mostró un área de calcificación del borde superior del ventrículo izquierdo (flecha en la imagen A). La angiografía selectiva de la arteria coronaria izquierda mostró un gran aneurisma de la arteria coronaria izquierda con una estenosis del 80% del diámetro de su luz a nivel del origen la la arteria coronaria descendente anterior (flecha en la imagen B). La arteria circunfleja estaba ocluida en su porción proximal pero se llenaba por medio de las colaterales a partir de la coronaria derecha (Flecha en la imagen C). Se practico una revascularización quirúrgica dado el mal pronóstico asociado con la estenosis y el aneurisma gigante en un paciente con enfermedad de Kawasaki. 3 años después de la cirugía la paciente estaba asintomática y la ecocardiografía de esfuerzo no mostraba isquemia.
