Mujer de 48 años,
que consulto por rinitis y otitis media de varios meses de evolución.
El estudio histológico de la biopsia obtenida de la mucosa nasal
mostró la presencia de una vasculitis necrotizante con presencia
de numerosos histiocitos, compatible con enfermedad de Wegener.
En el curso de su evolucíon
las lesiones nasales progresaron hasta dar lugar a la deformación
en silla de montar (Fig 1). La paciente también desarrolló
lesiones en mucosa oral (Fig 2), así como nódulos pulmonares
(TAC, fig 3)
Caso
2:Wegener Granulomatosis Simulating Bacterial Endocarditis
Donald
D. Anthony, MD, PhD; Ali D. Askari, MD; Terry Wolpaw, MD; Grace McComsey,
MD
artículo
original: Arch Intern Med. 1999;159:1807-1810
La afectación cardíaca en la granulomatosis de Wegener
es infrecuente. Describimos un caso de granulomatosis de Wegener que debutó
como una endocarditis con vegetaciones en la válvula aórtica
y hemocultivos negativos. Las manifestaciones clínicas incluían
hiperplasia gingival, infartos y gangrena digitales, mononeuritis múltiples,
fiebre alta, artritis inflamatoria, pansinusitis, infarto esplénico
y vegetaciones de la válvula aórtica, que subrayan la dificultad
en la distinción entre una vasculitis sistémica y una endocarditis
bacteriana.
Al
contrario de la asociación comun entre vegetaciones valvulares y
endocarditis bacteriana, este caso prueba que puede encontrarse en el contecto
de una granulomatosis de Wegener.
La
granulomatosis de Wegener se presenta clásicamente como una vasculitis
granulomatosis afectando al tracto respiratorio superior e inferior y glomerulonefritis.
En una serie grande de enfermos estudiados prospectivamente los organos
afectos por orden de frecuencia fueron
Oido,
nariz y garganta: (92%); pulmon
(85%); renal
(77%);musculoesqueleto (67%); ojo
(52%);fiebre (50%); piel
(46%);Sistema nervioso periférico (15%); SNC
(8%);Cardiaco (preferentemente pericarditis, 6%)
Descripción del caso
Un
varon de 48 años consulto a su médico por una historia de
4 meses de evolución de artralgias y fatiga. 3 meses antes había
consultado con su dentista por aftas orales. Una biopsia de una de las
lesiones orales mostró hiperplasia epitelial con infiltrado inflamatorio
mixto con presencia de neutrófilos y histiocitos epitelioides. El
mes siguente la paciente presentó fiebre y sintomas respitaratorios
con tos y congestion sinusal. Posteriormente artritis. Los sintomas generales
se agravaron con fiebre de 39ºC. Por estudios radiologicos y electromiográficos
la paciente fue diagnosticad de radiculopatia bilateral moderada en L5-S1.
La
pacinete desarrollo equimosis del segundo dedo de la mano dercha y del
segundo y tercer dedo del pie dercho que progresaron hasta el infarto digital
y gangrena (Fig 1). Un ecocardiograma tranesofagico demotro una vegetacion
valvular aortica de pequeño tamaño.
Los estudios analíticos fueron significativos: VSG 44 mm/h. ANCA postivos (1:160), elisa positivos para anti-proteinasa 3 (149u) fosfatasas alcalinas de 403, got de 117, Gpt 130,. el resto de estudios bioquimicos inmunologicos (incluyendo crioglobulinas, anticardiolipina, VDRL, pruebas de coagulacion y anticuerpos para clamidia, ricketsia, brucela y bartonella fueron negatios.
A pesar del tratamiento antibiotico instaurado la artritis y la fiebre persistieron y aparecieron nuvas lesiones cutáneas en manos y cadera. Se practico una biopsia cutánea de una de las lesiones que mostro depositos de material amorfo eosinofílico en dermis con presencia de neutrofilos y rodeados de histiocitos epitelioides y la presencia de remanentes de musculo liso consistentes con una vasculitis granulomatosa y neutrofilica trombotica afectando las arterias musculares (Fig 2). También se observouna vasculitis de pequeño vasode predominio neutrofilico con presencia de infiltrado inflamatorio mixto compuesto por linfocitos, plasmocitos y histiocitos.
Se establecio el diagnostico de enfermedad de Wegener y se inicio tratamiento con prednisona
Enfermedad de Wegener con nódulos pulmonares. La radiografia de torax muestra los nódulos pulmonares que desarrolló una cavidad en un infiltrado izquierdo
Enfermedad de Wegener con hemorragia pulmonar. El TAC muestra lahemorragia pulmonar en un enfermo con GW y disnea.
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