Diagnóstico: Enfermedad ampollosa IgA lineal de la infancia
(Dermatosis ampollosa crónica de la infancia)
La biopsia mostraba un infiltrado inflamatorio dermico con caracteristicas
crónicas, con depositos de fibrina en dermis papilar, sin observarse
formación de microabscesos papilares. Existía una ampolla
intraepidérmica con vesiculación y moderada espongiosis.
La epidermis debajo de la ampolla era bastante grues. En el centro de la
lesión existía un cierto grado de separación dermo-epidérmica.
La inmunofluorescencia directa mostraba depositos lineales de IgA en la
unión dermo-epidérmica de la piel perilesional.
Se inicio tratamiento con sulfapiridina. A los 3 dias el paciente desarrolló
nauseas suspendiendose dicho tratamiento y se inició tratamiento
con sulfona oral (50 mg dos veces al dia). A la semana del tratamiento
las lesiones ampollosas empezaron a remitir sin aparecer nuevas.
En el control a las 6 semanas el paciente desarrollaba pocas lesiones
nuevas.
La enfermedad IgA lineal de la infancia es una enfermedad ampollosa
adquirida de la infancia caracterizada por los depósitos de IgA
lineal en la unión dermo-epidérmica.
La enfermedad se inicia por lo general antes de los 5 años,
es más frecuente en varones y puede tener factores desencadenantes
tales como una infección de vias respiratorias altas o la toma de
medicaciones. Por lo general es de inicio brusco con el desarrollo de lesiones
ampollosas en genitales como el caso presentado y que de forma gradual
afectan a otras áreas del tegumento, por lo general no se acompañan
de intenso prurito. Muchos pacientes presentan lesiones dipuestas en el
cuello en forma de "un collar de perlas". La afectación oral en
forma de úlceras se observa en el 50% de los pacientes.
El diagnóstico diferencial incluye el impétigo ampolloso,
epidermolisis ampollosa simple (Especialmente el tipo de Dowling-Meara)
y el penfigoide ampolloso de la infancia. La realización de la biopsia
cutánea -mediante la observación de una ampolla subepidérmica-
y las técnicas de inmunofluorescencia directa e indirecta ayudaran
a establecer el diagnóstico.El caso presentado mostró una
ampolla subepidérmica que es resultado de la reepitelización
de una ampolla previa subepidérmica, llamando la antención
sobre la importancia de realizar las técnicas de inmunofluorescencia
directa e indireta. Hasta un 80% de estos pacientes presentan anticuerpos
circulantes contra la membrana basal de clase IgA.
El tratamiento con sulfapiridina es el tratamiento de elección,
la dosis puede ser reducida progresivamente cuando se controla la enfermedad.Otra
alternativas lo constituyen las sulfonas y los corticoides. El pronostico
es varible, La enfermedad IgA lineal de la infancia se observa como una
enfermedad autolimitada pero existen ciertas evidencias para observarla
de otra forma. La presencia del HLA-B8 influye en el curso de la enfermedad:
está presente en el 82% de los pacientes que están en remisión
y solo en el 40% de los que tienen la enfermedad activa.
J. T. Lear, MRCP; A. G. Smith; North Staffs Hospital, Stoke on Trent,
England Arch
Dermat, may 1998