Ictiosis

Las dermatosis ictiosiforme consisten en un grupo heterogéneo de alteraciones hereditarias caracterizadas por la acumulación de grandes cantidades de escamas en la superficie cutánea. La clasificación de las formas más comunes se basa en la apariencia clínica, los hallazgos genéticos y histológicos y esta resumida en la tabla
Epidemiologia: La incidencia de ictiosis vulgar es cercana a 1 caso por 300 personas. La incidencia de ictiosis ligada al X es de 1 caso cada 6000 varones y en los casos de hiperqueratosis epidermolítica y ictiosis lamelar es de un caso cada 300.000 habitantes.
La ictiosis vulgar es la forma de ictiosis más frecuente. Frecuentemente existen historia familiar de sequedad cutánea, u las manifestaciones cutáneas de la enfermedad son muy variables.
CLASIFICACIÓN Y CARACTERÍSTICAS DE LAS ICTIOSIS
Tipo de ictiosis Herencia Inicio Clínica Asociaciones Histología
Ictiosis vulgar Autosómica dominante Infancia escamas finas y discretas, afectación de palmas y plantas, no afectación de pliegues, lesiones de queratosis pilar atopia Hiperqueratosis, capa granular ausente
Ictiosis ligada al X Ligada al X , recesiva nacimiento o infancia Escamas grandes y oscuras, aspecto sucio, afectación frecuente de cara lateral de cuello, afectación considerable de los pliegues, palmas y plantas normales opacidades corneales hiperqueratosis capa granular presente
Ictiosis lamelar autosómica recesiva/autosómica dominante nacimiento Escamas grandes y gruesas en la mayoría del cuerpo, pueden ser verrucosas, especialmente en las articulaciones Ectropion, infecciones cutáneas frecuentes, hiperpirexia Hiperqueratosis, capa granular presente, acantosis variable
Hiperqueratosis epidermolítica Autosómica dominante Nacimiento Escamas verrucosas, particularmente en los pliegues cutáneos, ampollas o áreas claras en las zonas de piel afecta formación de ampollas, infecciones cutáneas frecuentes, mala olor Hiperqueratosis, gránulos de queratohialina grandes con células vacuoladas en las capas altas de malphigio