El Sarcoma de kaposi representa con seguridad la neoplasia más característica del síndrome de inmunodeficiencia adquirida, es 20000 veces más frecuente en pacientes VIH que en sujetos normales, por lo que el desarrollo de un Sarcoma de Kaposi, en un paciente menor de 60 años es criterio de incluir al paciente como afecto del SIDA. El Sarcoma de kaposi es una neoplasia vascular multicéntrica de la cual, antes de la aparición del SIDA se habían descrito 3 variedades. Las características clínicas de las diferentes formas clínicas del sarcoma de Kaposi están resumidas en la tabla..
| Formas clínicas de Sarcoma de Kaposi | |
| Sarcoma de kaposi clásico | Afecta predominantemente a varones del área mediterránea. La edad media de diagnóstico es de 67 años. Se caracteriza por nódulos violáceos que afectan a extremidades y que evolucionan de forma progresiva durante años o décadas. Un 10% de pacientes pueden tener afectación mucosa en los estadios más avanzados. |
| Sarcoma de Kaposi endémico (Africano) | Durante décadas se sabía que el sarcoma de Kaposi era un tumor frecuente en ciertas áreas de África. Los hallazgos característicos consisten en placas y nódulos de curso indolente que afectan a extremidades. en niños existe una forma linfadenopática agresiva. Con la aparición del Sarcoma de Kaposi epidémico, asociado a VIH, el sarcoma de kaposi es el tumor más frecuente en ciertas áreas de África. |
| Sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión | Los pacientes sometidos a trasplante de órganos o a medicación inmunosupresora tiene un riesgo mayor de desarrollar sarcoma de kaposi, especialmente si pertenecen a los grupos de riesgo de padecer un sarcoma de kaposi clásico. En un estudio de 2099 trasplantados, 12 (0,6%) desarrollaron Kaposi. El intervalo medio entre el trasplante de órgano y el sarcoma es de entre 29 y 31 meses (rango de 3 a 124 meses), con un predominio en varones. Esta forma de Sarcoma de Kaposi tiende a ser agresiva, con afectación linfática, mucosa y visceral en la mitad de los pacientes, en ocasiones sin afectación cutánea. |
| Sarcoma de Kaposi epidémico, asociado a SIDA | Clínicamente EL sarcoma de Kaposi asociado a Sida es superponible a los SK asociado a neoplasia o trasplantados. Clínicamente se presentan como placas o nódulos poco evidentes a nivel cutáneo, un porcentaje se acompaña de afectación visceral. Las lesiones iniciales son muy poco evidentes simulando lesiones purpúricas o de hematoma, siendo las lesiones cutáneas también pueden progresar haciéndose exuberantes nodulares localizándose en cualquier lugar de la superficie cutánea. La afectación del sarcoma de Kaposi de la mucosa oral representa un criterio de mal pronostico, observándose una mayor tendencia al desarrollo de lesiones viscerales y fallecimiento a consecuencia de la enfermedad. Si bien la incidencia del sarcoma de Kaposi en pacientes con SIDA ha disminuido de un 40% en 1981 a menos de un 20% en 1992, sigue siendo el cancer más frecuentemente asociado a SIDA en los estados unidos. |
Histológicamente el SK se caracteriza por la proliferación tumoral de células fusiformes con atipias variables en la cual se observan extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina y infiltrados plasmocitarios. Es característica la distribución de esta proliferación celular dispuestas paralelamente a ala epidermis y con mayor afectación de los anejos dérmicos.
La histogenesis del sacoma de Kaposi no está completamente establecida. Se ha identificado un herpesvirus llamado "Herpes virus asociado a Saroma de Kaposi (KSHV)" o "herpesvirus tipo 8", que inicialmente se detecto en las lesiones cutáneas de Kaposi de un paciente con SIDA y que posteriormente se ha determinado su presencia en más del 95% de las lesiones de sarcoma de Kaposi independientemente de la su origen y del subtipo clínico. Parece bien establecido que la infección por KSHV es el factor primario y necesario para el desarrollo del tumor y que la inmunosupresión en el huésped parece ser un cofactor importante en la expresión clínica del sarcoma de Kaposi.
| El herpes virus asociado a sarcoma de kaposi es un un virus del grupo del herpes (herpes virus-8). La imagen de microscopia electronica muestra el herpes virus asociado a Kaposi (A. Tosoni. NEJM 2000) |
 Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcp,a- NEJM 2000, 342 |