Tumores cutáneos benignos:

Tumores epidérmicos

1. Queratosis seborreica: Las queratosis seborreicas son tumoraciones benignas que representan una proliferación de células basales epidermicas. Clínicamente aparecen como pápulas y placas, de superficie verrucosa,  de coloración variable, existiendo lesiones claras y lesiones muy negruzcas, adheridas a la superficie cutánea y que generalmente no se acompañan de inflamación alrededor de las mismas. El estudio histológico de las mismas muestra también el carácter superficial de las queratosis seborreicas, mostrando marcada acantosis epidérmica con papilomatosis y formación de pseudoquistes córneos así como marcada pigmentación melánica. Las queratosis seborreicas son muy frecuentes en la población y generalmente inician su aparición en la edad media, con múltiples lesiones localizadas en cabeza y tronco. La dermatosis papulosa nigrans se caracteriza por múltiples lesiones en la cara de personas de raza negra que son indistinguibles de las queratosis seborreicas. El tratamiento solo se realiza por razones cosméticas. pudiéndose utilizar la crioterapia, la coagulación y el curetaje
2. Acrocordon:  pequeñas tumoraciones  múltiples, pedunculadas, de color sonrosado o pigmentados, que suelen ocurrir a mediana edad, localizadas en el cuello o zonas intertriginosas. Pueden tener un caracter familiar. Existen casos describiendo asociación de estos tumores con pólipos colónicos o diabetes. Cuando las lesiones son de mayor tamaño se denominan fibromas blandos o péndulos.
3. Nevus epidérmico: tumor benigno de la epidermis, que se observa como una placa elevada, verrucosa, excrecente, de color variable, amarillento o parduzco. El nevus epidérmico suele estar presente en el nacimiento, haciéndose más evidente con el desarrollo. Existen varias formas en relación con su apariencia clínica.
4. Nevus de Becker: Se trata de  un nevus epidermico pigmentado y piloso que se caracteriza por presentarse como una mácula pigmentada, de intensidad variable, de bordes irregulares, que es más frecuente en el varon y que se localiza preferentemente en el torax afectando a la region escapular o anterior. El nevus de Becker es probablemente congenito y suele hacerse más evidente en la adolescencia acompañándose de la presencia de hipertricosis. Puede asociarse a trastornos como la hipoplasia mamaria ipsilateral o alteraciones musculo-esqueléticas.
5. Queratoacantoma: tumor de crecimiento rápido, en el período de unas semanas, la morfología del cual recuerda un botón, con un cráter central relleno de queratina. Las lesiones si no se tratan crecen durante semanas y posteriormente involucionan y vuelven a desaparecer. El estudio histológico muestra una tumoración epidérmica endo-exofítica con marcada hiperplasia epidérmica centrada en un crater ocupado por queratina.  La proliferación epidérmica tiene similitudes histológicas con el carcinoma epidermoide. Algunos autores consideran al queratoacantoma como un tumor benigno y otros lo consideran como maligno. Es recomendable realizar tratamiento en las fases iniciales de la tumoración mediante cirugía, curetaje o coagulación de la lesión.

Quistes cutáneos

1. Quistes sebáceos: el término de quistes sebáceo ha sido utilizado incorrectamente para describir los quistes de origen  epidérmicos y/o folicular. Estos quistes se clasifican en relación al nivel en que se originan en epidérmicos, pilares o triquilemales y pilomatrixoma. Los epidérmicos son los más frecuentes, se originan en la porción superficial del folículo, clínicamente se presentan como lesiones elevadas, en forma de cúpula, cubiertas de una piel normal. El contenido es blanquecino, maloliente, y consiste de una mezcla de sebo, bacterias y restos de queratina. Los quistes pueden permanecer estables durante tiempo, pero en algún momento pueden inflamarse y causar dolor e inflamación, drenando un material purulento. Los quistes pilares se originan en la porción media del folículo y se caracterizan por formar una queratina abrupta y compacta. Se localizan preferentemente en el cuero cabelludo como nódulos profundos, de crecimiento lento que pueden ser asintomáticos durante varios años adquiriendo gran tamaño. Los pilomatrixomas son los originados en la porción más profunda del folículo, son frecuentes en niños y adolescentes.
2. Quistes de Milium: son quistes pequeños de unos milímetros de tamaño, que generalmente se encuentran en la cara, y que responden generalmente a tratamiento mediante la incisión de los mismos.
3. Quistes mixoides: los quistes mixoides aparecen con frecuencia en la región de las articulaciones interfalangicas distales. Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material gelatinoso, formado por ácido hialurónico.

Tumores con diferenciación sebácea

1. Hiperplasia sebácea: tumor benigno frecuente que afecta a personas de adultas con la presencia de múltiples pápulas amarillentas sobreelevadas de 1 a 3 mm de diámetro distribuida en cara y frente, las lesiones presentan una característica depresión central.
2. Nevus sebáceo de Jadossonhn: Tumor congénito frecuente que afecta al 0,3% de los recién nacidos, que consiste en una placa amarillenta bien delimitada de 1-6 cm de diámetro, que suele afectar al cuero cabelludo, cursando con alopecia cicatricial congénita. Este tumor presenta 3 fases de crecimiento, una fase macular, presente en el naciemiento e infancia, una fase verrucosa en la adolescencia y una fase tumoral  presente en más del 40% de casos en los que se desarrollan tumores epiteliales benignos y malignos.

Tumores con diferenciación ecrina

1. Siringomas: tumores frecuentes de las glándulas sudorales ecrinas, que se localizan en la cara, afectando de forma simétrica a ambas regiones infraorbitarias. Clínicamente se observan como pequeñas lesiones papulares múltiples de color amarillento, son más frecuentes en pacientes afectos del síndrome de Down. Debe establecerse el diagnóstico diferencial clínico con los xantelasmas.

Tumores de la dermis y tejidos subcutáneos

1. Queloide: es una lesión reactiva frecuente que representa una cicatriz exuberante, que se extiende más allá de la cicatriz original. La mayoría se desarrollan después de un traumatismo o una intervención quirúrgica, pero en ocasiones aparecen espontáneamente, tras lesiones inflamatorias banales como lesiones de acné o tratamientos cosméticos con electrocoagulación o laser. Son más frecuentes en los adolescentes y en las personas de fototipo de piel oscura. Son frecuentes las recurrencias. Ningún tratamiento de los queloides es satisfactorio, los mejores resultados se obtienen mediante la inyección intralesional de corticoides y la aplicación de crioterapia. No deben ser extirpados ya que se producen siempre recidivas de mayor tamaño.
2. Dermatofibroma: representa uno de los tumores benignos más frecuentes. Afectan a personas de edad media, algo más a las mujeres, generalmente localizados en las piernas y se caracterizan por lesiones nodulares de 1 cm de diámetro, duras al tacto e hiperpigmentadas. Pueden aparecer después de pequeños traumatismos o picaduras de insectos.
3. Neurofibromas: Es el tumor neural más frecuente. En la mayoría de los caos es solitario y no asociado con otras manifestaciones sistémicas. Sin embargo la presencia de múltiples lesiones nos ha de orientar hacia la neurofibromatosis de von Recklinghausen. Clínicamente se presentan como tumores sesiles, endo-exofiticos de coloración sonrosada y de consistencia blanda. El estudio histopatológico demostrara la presencia de una tumoración dérmica no capsulada compuesta por la proliferación de fibras nerviosas.
4. Lipoma: Son los tumores benignos dérmicoso subcutáneos más frecuentes. Afectan especialmente al tronco y extremidades superiores, generalmente son múltiples consisten en tumoraciones subcutáneas, blandas, compuestas por masas uniformes de adipocitos. Existen formas superficiales que se corresponden con los fibrolipomas pedunculados.

Tumores vasculares

1. Hemangiomas Rubí o senil: son tumores vasculares benignos extremadamente frecuentes, en ocasiones familiares, clínicamente se presentan como pequeñas pápulas de 2-6 mm, múltiples elevados hemisféricos, que aparecen en la edad media de la vida o posteriormente, localizados especialmente el tronco.
2. Lago venoso: representan dilataciones vasculares que aparecen en zonas dañadas por el sol, especialmente en los labios de personas adultas.
3. Granuloma piogénico: Es un tumor benigno, de crecimiento rápido, caracterizado por lesiones hemisféricas rojo violáceas, de consistencia friable, que sangra con extrema facilidad  y está producido por la proliferación de vasos capilares inflamados, generalmente ocurre tras traumatismos. Es frecuente su localización en los dedos o mucosas.

Tumores Vasculares en la infancia

Las tumoraciones vasculares  son frecuentes especialmente en la infancia. En la actualidad se clasifican en dos grupos los hemangiomas –que incluyen las proliferaciones vasculares benignas con una fase de crecimiento y una de involución- y las malformaciones vasculares –que incluyen alteraciones en el desarrollo vascular.

Hemangiomas

Los hemangiomas son los tumores de partes blandas más frecuentes en la infancia, afectando a un 5-10% de los niños de 1 año incluyéndose dentro del termino de hemangioma aquellos tumores vasculares que presentan un ciclo de crecimiento e involución que los debe diferenciar de otras tumoraciones vasculares que representan en realidad alteraciones estructurales de vasos (arterias, venas, linfáticos o combinaciones de ellos) y que no presentan el ciclo de proliferación-involución.
Se desconoce la causa del desarrollo de los hemangiomas, Se desconoce la causa de los hemangiomas infantiles, existen indicios que sugieren que son debidos a una proliferación clonal de células endoteliales precursoras. Los hemangiomas son clínicamente heterogéneos, dependiendo su presentación clínica de la localización, del estadio de evolución y de la profundidad del tumor. Las lesiones superficiales se clasificaban anteriormente con angiomas fresa (capilar) o tuberoso y los profundos como angiomas cavernosos, prefiriéndose en la actualidad la clasificación en relación al patrón de afectación en  focales, segmentarios o indeterminados, ya que tiene implicaciones pronóstica dado que los hemangiomas segmentarios tienen mayor frecuencia de presentar complicaciones. En el recién nacido los hemangiomas pueden aparecer como una mácula pálida con pequeñas telangiectasias. A medida que el tumor prolifera adquiere su presentación clínica característica como una tumoración rojo brillante, ligeramente sobreelevada sobre la piel normal. Los hemangiomas más profundos adquieren una coloración azulada siendo más blandos al tacto y con frecuencia tienen ambos componentes, superficial y profundo. Los hemangiomas pueden ser de tamaño variable (desde unos milímetros hasta varios centímetros de tamaño), generalmente son únicos pero hasta un 20% de los niños presentan lesiones múltiples (en ocasiones con un número muy elevado, >10). Las niñas tienen un riesgo 3 veces superior a los niños de padecer un hemangioma. Los niños prematuros también presentan un riesgo superior. Los hemangiomas pueden localizarse en cualquier zona del cuerpo siendo más frecuentes en la cabeza y cuello (60%) seguidos del tronco (25%) y extremidades (15%). Un 55% de los tumores están presentes en el nacimiento y el resto aparece en las primeras semanas de vida. Clínicamente los hemangiomas pueden clasificarse en focales, segmentarios (de localización  lineal o geométrica en relación a la zona afecta), indeterminada o multifocal. Los hemangiomas segmentarios tienen mayor frecuencia de complicaciones asociadas.

Los hemangiomas presentan una fase de crecimiento o proliferativa, una fase lenta de involución y en la mayoría de los casos se  resuelven completamente sin dejar cicatriz. Existen casos raros de niños que presentan en el nacimiento hemangiomas que ya están completamente desarrollados (hemangioma congénito), estos hemangiomas pueden presentar una involución rápida (RICH: rapidly involuting congenital hemangioma) dejando por lo general áreas cicatriciales o no involucionar (NICH: non involuting congenital hemangioma).
Los hemangiomas superficiales suelen llegar a su tamaño más grande en un período de 6-8 meses, pero los hemangiomas profundos pueden presentar un crecimiento de 12 a 14 meses e incluso de hasta 2 años. Aproximadamente un 20-40% de los hemangiomas dejaran pequeñas lesiones cicatriciales. Los hemangiomas localizados en la nariz, labios y área parotidea son mas lentos en su involución.

El diagnóstico de hemangioma es en general fácil de establecer, pero en ocasiones, especialmente en niños con lesiones congénitas grandes o con lesiones hepáticas es necesario realizar estudios radiológicos (ECO, RMI) o dopler  para establecer el diagnostico y diagnostico diferencial con otras tumoraciones sólidas o malformaciones vasculares.

Complicaciones:

La mayor parte de los hemangiomas tienen un curso benigno, en ocasiones sin embargo pueden presentar complicaciones de importancia con compromiso en la función o desfiguración importante.

Complicaciones regionales:

1. Ulceración: es la complicación más frecuente presentandose en un 10% de los hemangiomas, puede ser dolorosa y comporta un riesgo elevado de infección, hemorragia y cicatrización. Es más frecuente en los hemangiomas  localizados en la región perineal, de gran tamaño y profundos. Suele aparecer en la fase de crecimiento del hemangioma, especialmente en los de rápido crecimiento.
2. Hemangiomas de la vía respiratoria: Los hemangiomas pueden localizarse en cualquier órgano. Los localizados en la vía respiratoria pueden ser graves ya que en la fase proliferativa pueden obstruirla. Los localizados a nivel subglótico se manifiestan clínicamente con ronquera y estridor, afectando especialmente a niños de entre 6 y 12 semanas. Un 50% de estos niños tienen también hemangiomas cutáneos, localizados especialmente en mentón, labios, región mandibular y cuello. La dificultad o el ruido en la respiración en un niño con hemangiomas cutáneos debe hacer buscar activamente la presencia de hemangiomas de la vía respiratoria.
3. Los hemangiomas de la región periorbitaria tiene un riesgo considerable de afectar a la visión por lo que deben ser vigilados de forma cuidadosa. Pueden desarrollar ambliopia como resultado de la afectación del eje visual, astigmatismo –complicación más frecuente- por compresión del globo ocular y/o afectación del espacio retrobulbar, por lo que todos los hemangiomas periorbitarios deben ser evaluados por un oftalmólogo
4. Los hemangiomas de la oreja pueden obstruir el conducto auditivo externo dando lugar a otitis o reducción en la audición que puede dificultar el desarrollo del habla.

Complicaciones sistémicas

1. Fenómeno de Kasabach-Merrit es una complicación que se observa en las lesiones de crecimiento rápido y se caracteriza por el desarrollo de anemia hemolítica, trombocitopenia y coagulopatia. Los hemangiomas asociados al fenómeno de Kasabach Merritt tienden a proliferar durante más tiempo (2-5 años) y tienen un patrón histológico diferente que se corresponde con un hemangioendotelioma kaposiforme o hemangiomas en penacho.
2. Hemangiomas cutáneos múltiples (hemangiomatosis neonatal difusa) y los hemangiomas faciales de gran tamaño pueden estar asociados con hemangiomas viscerales, especialmente hepatica y renal. Los hemangiomas viscerales se asocian con una alta morbilidad y mortalidad (40-80%) debido a que el gran flujo de estos hemangiomas pude dar lugar a insuficiencia cardiaca y anemia, estando indicado en estos casos el tratamiento sistémico y la vigilancia cercana.
3. Asociación con estados dismórficos: Existen ciertas malformaciones que se han asociado con lesiones vasculares, la mayoría de estas lesiones se clasificarían dentro de las malformaciones vasculares (manchas en vino de oporto o malformaciones venosas o linfáticas). Existen al menos dos situaciones en que los hemangiomas pueden estar asociados con alteraciones en el desarrollo: en síndrome de PHACE y los hemangiomas lumbosacros
   1. Hemangiomas lumbosacros:  (SACRAL) Los hemangiomas lumbosacros pueden ser un marcador de alteraciones de la columna vertebral de alteraciones de la región anorectal o urogenital
   2. Síndrome de PHACES: los hemangiomas extensos de la cara y cuello pueden estar asociados con múltiples alteraciones que se incluyen bajo el acrónimo de síndrome de PHACES (malformaciones de la fosa posterior, hemangioma cervicofaciales, alteraciones arteriales, cardíacas, oculares y hendiduras esternales o abdominales o ectopia cordis. El Síndrome PHACES afecta especialmente a mujeres sugiriendo un posible defecto ligado al cromosoma X.

No todos los hemangiomas  precisan tratamiento. Un 60% van a involucionar espontáneamente hasta conseguir una regresión estéticamente y funcionalmente aceptable. El 40% de los hemangiomas que pueden precisar tratamiento es debido a que presentan una fase de involución muy lenta, sin regresión completa a los 6 años o que funcionalmente o estéticamente son problemáticos

En la actualidad se disponen de varias armas terapéuticas que incluyen los corticoides, laseres, interferón que pueden ser utilizados en aquellas lesiones que presentan complicaciones como pueden ser la afectación periocular, vía aérea, afectación hepática, hemangiomas faciales con riesgo de desfiguración. Recientemente se ha publicado unos excelentes resultados en niños con hemangiomas infantiles tras la administración de propanolol a dosis de 2 -3 mg/kg, que ha demostrado un efecto terapéutico rápido y eficaz, dando lugar a una reducción considerable en el curso habitual de los hemangiomas infantiles. La primera serie publicada consistió en 11 casos publicados en una carta en el  NEJM y posteriormente se han publicado series más extensas de casos mostrando en todos ellos un buen resultado y tolerancia clínica, incluyendo casos con marcada afectación ocular, ulceración y afectación de vías aéreas. Probablemente este tratamiento va a sustituir los utilizados previamente.  El propanolol es una antagonista β-adrenérgico puro cuyo mecanismo de acción en los hemangiomas no es´ta bien establecido, probablemente actúa por inhibición de la adrenalina causando una vasoconstricción de los vasos capilares del hemangiomas.Los hemangiomas ulcerados responden bien a tratamiento antibiotico y antialgico.

Malformaciones vasculares

Las malformaciones vasculares representar defectos en el desarrollo, generalmente están presentes en el momento del nacimiento y crecen en relación con el crecimiento del niño afecto, pueden ser capilares, venosas, arteriales, linfáticas o mixtas. Las malformaciones vasculares están compuestas por vasos estructuralmente anormales resultado de errores embriológicos en la vasculogenesis sin las características proliferativas ni la actividad mitótica de las neoplasias que se observan en los hemangiomas. A diferencia de los hemangiomas, las malformaciones vasculares no regresan espontáneamente, suelen empeorar con el paso del tiempo y pueden aumentar de tamaño durante la pubertad, el embarazo y el tratamiento anticonceptivo.  Las malformaciones vasculares se clasifican en relación al tipo de vaso afecto en capilares, venosas, arteriales, linfáticas o mixtas y en relación al tipo de flujo en de alto o bajo flujo.

Mancha en vino de oporto (Angioma plano, Nevus Flameus) : Lesión relativamente infrecuente, caracterizada por placas rojo-violaceas, de localización variable. Esta presente en el nacimiento con una coloración rojo-sonrosada acentuándose con el llanto del niño. Crece con relación al crecimiento del niño presentando en la edad adulta dilataciones vasculares evidentes (un 11% lesiones nodulares y un 24% granulomas piogénicos). El nevus flameus o mancha en vino de oporto, puede asociarse con varios síndromes, entre los que destacan:

1. Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis meningo-facial. En la cara, la mancha en vino de oporto puede afectar a los dermatomos oftálmicos (V1), maxilares (V2). La afectación de la rama oftálmica se relaciona en más del 25% de los casos a malformaciones vasculares ipsilateral de las leptomeninges, lo que  se conoce como síndrome de Sturge-Weber, que asocia la presencia de afectación neurológica (convulsiones, afectación focal y retraso mental) y afectación oftalmológica en forma de glaucoma. 
2. Síndrome de Síndrome de Klippel-trénaunay: consiste en un angioma plano extenso capilar y venoso que afecta a todo un miembro. Esta presente en el nacimiento y a medida que el paciente se desarrolla el miembro afecto suele presentar hipertrofia de la extremidad.

Nevus Flameus neonatal o mancha salmón: Esta lesión esta presente en el 40% de los niños recién nacidos. Se trata de una lesión plana, de color rosada con discretas telangiectasias localizada centralmente, en el dorso de nariz, frente y párpados y también en la región occipital. A diferencia del nevus flameus o mancha en vino de oporto, esta lesión no tiene asociación con patología interna y tiende a desaparecer durante el primer año de vida. Las lesiones occipitales tienden a permanecer haciéndose más evidentes en la edad adulta.
 
 
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www.uv.es/derma  Dr. Víctor Alegre de Miquel