Bardhan A, Bruckner-Tuderman L, Chapple ILC, Fine JD, Harper N, Has C, Magin TM, Marinkovich MP, Marshall JF, McGrath JA, Mellerio JE, Polson R, Heagerty AH. Epidermolysis bullosa. Nat Rev Dis Primers. 2020 Sep 24;6(1):78.

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Unión dermo-epidérmica.

Las queratinas 5 y 14 se producen en el queratinocito basal e interactúan para formar heterodímeros obligados; compactadas en filamentos intermedios, estas proteínas confieren resistencia a la tracción a través de una malla red citoesquelética. Los filamentos intermedios se adhieren a los hemidesmosomas (a través de las proteínas de la placa interna) situados asimétricamente en la superficie basal del queratinocito. Los hemidesmosomas tienen una placa interna y externa y al menos cinco constituyentes. La placa interna consta de distonina y plectina, mientras que los componentes de la placa externa integrina α6β4 y El colágeno tipo XVII atraviesa la membrana plasmática de queratinocitos para extenderse hacia la lámina lúcida. CD151, una transmembrana tetraspanina, se asocia estrechamente con la integrina α6β4 cerca de la superficie de la membrana celular. Las lamininas son glicoproteínas compuestas por cadenas α, β y γ que se unen a integrinas en la lámina lucida. La laminina 332 es el componente principal de los filamentos de anclaje de la lámina lúcida, que se une a la integrina α6β4 e integrina α3β1. Por debajo de la lamina densa,  las fibrillas de anclaje compuestas de dímeros de colágeno de tipo VII agregados lateralmente forman bucles quese extienden desde interacciones con colágeno tipo IV dentro de la lámina densa, o se extienden a la región sublamina densa para interfaz con placas de anclaje de colágeno tipo IV denso de electrones.