Logo de la Universitat de València Logo Departament de Bioquímica i Biologia Molecular Logo del portal

Activitat grup investigació

El descobriment del (auto ) antigen Goodpasture com el domini α3 ( IV ) NC1 humà i el de GPBP com la proteïna cinasa que fosforila la seva regió N terminal divergent, han estat associats al naixement i desenvolupament del nostre grup de recerca.

Des que vam observar que GPBP es troba sobreexpressat en els pacients amb malaltia de Goodpasture ( pacients Goodpasture ) i en pacients amb altres desordres autoimmunes , tota la nostra investigació ha anat dirigida a caracteritzar la biologia de GPBP i la seva interacció amb el domini α3 ( IV ) NC1 , en un intent per comprendre la patogènia autoimmune i generar remeis metge sanitaris específics.

En aquest sentit , en els últims cinc anys hem posat en evidència que :

1) GPBP regula el plegament del domini α3 (IV) NC1 i l'organització de la xarxa de col·lagen de la MBG, un component principal de la barrera de filtració glomerular.

2) La producció d'autoanticossos en la malaltia de Goodpasture és una reacció legítima del sistema immune contra conformacions aberrants del domini α3 (IV) NC1 que alteren la xarxa de col·lagen de la MBG.

3) GPBP és una proteïna circulant que quan es sobreexpressa indueix la malaltia de Goodpasture però també glomerulonefritis intervingudes per immunocomplexos com ara la nefropatia IgA i el lupus renal.

4) TNF-α, una citocina amb un marcat perfil pro-autoimmune i pro-inflamatori, regula l'activitat i l'expressió de GPBP.

5) El lloc de reconeixement de GPBP a la regió N terminal del domini α3 (IV) NC1 és un punt d'ancoratge principal per a la cèl·lula epitelial (podòcit) a la barrera de filtració glomerular.

6) GPBP exerceix un paper central en el desenvolupament de teixit muscular i del sistema nerviós central en vertebrats inferiors.

7) GPBP en col·laboració amb una nova família de proteïnes estructurals denominades GPBP-interacting proteins (GIP), dirigeix ​​l'organització miofibrilar en mamífers revelant que GPBP regula l'acoblament supramolecular de proteïnes estructurals tant dins com fora de la cèl·lula.

8) GPBP fosforila la proteïna bàsica de la mielina, un reconegut autoantígeno en l'esclerosi múltiple.

Aquests resultats han estat recollits en múltiples patents internacionals, tesis doctorals i treballs de recerca. Per traslladar els nostres descobriments a la pràctica mèdica a més de formalitzar patents, hem promogut la creació d'una empresa (FIBROSTATIN SL) l'objectiu ha estat portar a terme l'explotació industrial d'aquestes patents mitjançant el desenvolupament de nous procediments per al diagnòstic i la terapèutic.

Mès informació en :  http://www.uv.es/lpa/es/index.html